患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难，1年来出现惊厥，不伴发热。査体:神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称。四肢肌张力高，膝反射（+++)，双侧巴氏征（+)。以下哪项检査对确立诊断最有意义

试卷相关题目

• 1患儿男，7岁。病前2周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊。査体:神志清楚，眼球震颤，无面瘫，吞咽反射正常，四肢肌张力稍低。腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。该患儿进一步体格检査最可能出现的阳性体征是

  A.踝阵挛阳性

  B.腹壁反射消失

  C.下肢痛觉消失

  D.脑膜刺激征阳性

  E.跟膝胫试验阳性

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• 2患儿女，9岁，1周前腹泻。3天后四肢乏力，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检査:双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级，病理征阴性。目前该患儿最应该进行的首要检査是

  A.脑脊液

  B.脊髓MRI

  C.脑电图

  D.头颅MRI

  E.肌电图与神经传导速度

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• 3患儿男，8岁。不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻，可自行控制数分钟，做脑电图检査正常。为控制发作，可选择哪种药物治疗

  A.青霉胺

  B.氟哌啶醇

  C.青霉素

  D.哌甲酯

  E.左旋多巴

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• 4女孩，3岁。无明显诱因突然意识丧失，四肢强直，口吐白沫，两眼凝视上翻，面色发绀，小便失禁。査体:意识不清，双侧瞳孔等大等圆，对光反射迟钝，四肢肌张力高，有小抽动，心肺无异常。患儿有类似发作1次，家族中无类似患者。最可能的诊断是

  A.低钙惊厥

  B.癫痫

  C.低血糖

  D.中枢感染

  E.颅内出血

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• 5男孩，10岁。生后1～2岁有过发热、惊厥4次，呈全身性，两眼上翻，四肢抽动，口吐白沫，神志不清，每次历时5～10分钟。近2年来患儿有发作性意识丧失，先恐惧地抱着大人，凝视不动，面色苍白，继而见连续吞咽动作，而后发出无意义的语句，每次持续2分钟。发作后嗜睡，醒后对发作不能回忆。CT及MRI未见明显异常，脑电图见左侧颞额部有较多S波、尖慢波出现。该患儿系颞叶癫痫，其最常见的可能的病因是

  A.脑萎缩

  B.血管瘤变

  C.颞叶内侧硬化

  D.脑占位性病

  E.脑变性病

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• 6女孩，10个月。吃奶后频繁呕吐，眼神呆滞，意识模糊，前囟隆起。脑脊液检査白细胞数900×106/L，糖2.0mmol/L，氯化物109mmol/L，蛋白0.72g/L。有助于确诊的检查是

  A.脑电图

  B.做胸部X线检查

  C.头颅CT扫描

  D.做病毒血清学检査

  E.脑脊液涂片和培养找病原菌

  F.血培养

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• 7某患儿6个月因发热1天抽搐一次来院急诊，抽搐呈全身大发作状，到院时抽搐已止。患儿既往史无特殊。急诊体检：患儿体重6kg，体温39.5*€，神清，精神萎。呼吸尚规则，无皮疹，心率150次/分，骨骼未见畸形，四肢肌张力略低，双侧巴氏征阳性。急测血WBC10x109/L，N40%。进一步的检查项目包括

  A.脑脊液检查

  B.1周后脑电图

  C.头颅CT

  D.C-反应蛋白

  E.血钙测定

  F.血糖测定，G-反应蛋白

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• 8患儿，女，7岁，因“发作性意识丧失3个月”来诊。发作10余次/d，每次持续10余秒，发作时不摔倒，可由过度呼吸诱发。脑电图在发作期出现双侧对称、同步、弥漫性3Hz的棘慢复合波。该患儿应诊断为

  A.West综合征

  B.Lennox-Gastaut综合征

  C.Kogewnikow综合征

  D.小儿失神癫痫

  E.少年失神癫痫

  F.少年肌阵挛癫痫

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• 9患儿，2岁男孩，发热12小时，体温39℃，在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥，表现为双眼凝视、四肢抖动、呼之不应，持续3～4分钟。査体:体温39℃，精神可，面色红润，咽充血，扁桃体I度肿大，心、肺、腹部检査无异常，脑膜刺激征阴性。即刻给予吸氧、止惊，此刻止惊的药物应首

  A.地西泮肌内注射

  B.苯巴比妥肌内注射

  C.氯丙嗪肌内注射

  D.维生素D肌内注射

  E.安痛定肌内注射

  F.地西泮静脉推注

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• 10患儿，2岁男孩，发热12小时，体温39℃，在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥，表现为双眼凝视、四肢抖动、呼之不应，持续3～4分钟。査体:体温39℃，精神可，面色红润，咽充血，扁桃体I度肿大，心、肺、腹部检査无异常，脑膜刺激征阴性。根据检査结果，诊断为高热惊厥，符合简单型高热惊厥的是

  A.体温39℃

  B.惊厥＜10分钟

  C.强直阵挛性发作

  D.脑电图未见异常

  E.神经系统无异常

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