8岁男孩，20余天前患水痘，现出现双下肢运动障碍，诊断为急性横贯性脊髓损伤休克期，下列叙述正确的是

试卷相关题目

• 13岁小儿，既往有4次热性惊厥史，现出现发热，首选何种药物预防治疗

  A.口服苯巴比妥

  B.口服氯硝西泮

  C.口服苯妥英钠片

  D.口服地西泮

  E.口服卡马西平

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• 2患儿女，4岁。因反复惊厥半年入院。患儿惊厥表现呈全身性发作，无智力障碍，视力正常。査体见右侧面部眼角下区有一约3cm×2cm大小血管痣，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。CT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为

  A.肾上腺脑白质营养不良

  B.结节性硬化症

  C.苯丙嗣尿症

  D.Sturge-Weber综合征

  E.神经纤维瘤病

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• 3患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cmx15cm;视觉功能丧失;躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示:左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为

  A.肾上腺脑白质营养不良

  B.结节性硬化症

  C.苯丙酮尿症

  D.Sturge-Weber综合征

  E.神经纤维瘤病

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• 4患儿男，5个月10天。“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。査体：T36.3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检査无阳性体征。血常规、脑脊液检査正常。头颅CT:侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为

  A.肾上腺脑白质营养不良

  B.结节胜硬化症

  C.苯丙酮尿症

  D.Sturge-Weber综合征

  E.神经纤维瘤病I型

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• 5患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。査体:下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检査:头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

  A.肾上腺脑白质营养不良

  B.异染性脑白质营养不良

  C.苯丙嗣尿症

  D.Alexander病

  E.Canavan病

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• 6女孩，7岁，因低热，嗜睡1个月，间断抽搐1天入院。1年前曾因高热、嗜睡、昏迷2天，诊断病毒性脑炎住院治疗20天痊愈。体检:神志清楚，嗜睡。强迫头位，头向左侧。左上睑下垂，右眼内斜，外展受限，有水平眼震，余颅神经正常。四肢肌力可，腱反射亢进，踝阵挛阳性，脑脊液细胞数36，生化正常。OB抗体阳性。头颅MRI示丘脑、基底节、小脑、脑干多发性病灶，部分呈现结节状等T1，长T2异常信号。该患儿最可能的诊断是

  A.多发性硬化

  B.病毒性脑炎

  C.结核性脑膜炎

  D.遗传代谢性脑病

  E.弥漫性硬化

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• 7患儿，男，8岁，晨起时发现左侧口角下垂，右侧口角向上斜，不能鼓腮吹气，前额皱纹消失，不能皱眉。其最可能的诊断是

  A.中枢性面瘫

  B.周围性面瘫

  C.永久性面神经麻痹

  D.继发性面神经麻痹

  E.面肌痉挛

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• 8患儿男，1岁1个月。竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝键反射存在，病情无进行性加重。其最可能的诊断为

  A.吉兰-巴雷综合征

  B.婴儿脊肌萎缩症

  C.先天性重症肌无力

  D.脑性瘫痪

  E.脊髓灰质炎

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• 9患儿男，4岁8个月。因发热2天，左侧肢体瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40.3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常，人院前1天，患儿出现左侧肢体无力，不能站立，无发热及抽搐。査体:双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级，四肢痛温觉存在。该患儿的初步诊断是

  A.过敏性紫瘢

  B.过敏性紫瘢、小儿偏瘫

  C.小儿偏瘫

  D.血小板减少性紫癜

  E.血小板减少性紫癜、小儿偏瘫

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• 10男孩，6岁。生后3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80，血清CPK作高达1200U。该患儿首先考虑的诊断是

  A.Duchenne型肌营养不良

  B.Becker型肌营养不良

  C.Emery-Drefuss型肌营养不良

  D.Congentialmyotonie肌营养不良

  E.Myotonic肌营养不良

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