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瑞氏综合征除哪项外,均提示预后不佳

发布时间:2020-12-31

A.年长儿

B.早期昏迷、去大脑强直

C.反复惊厥

D.血氨大于176μmol/L

E.空腹血糖小于2.2mmol/L

试卷相关题目

  • 1关于瑞氏综合征的正确描述是

    A.常出现高热

    B.伴有中重度黄疸

    C.肝脏重度增大

    D.可出现心律失常

    E.不会出现脑膜刺激征

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  • 2有助于瑞氏综合征诊断的实验室检査结果是

    A.血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、胆红素增高

    B.血氨增高、凝血酶原时间延长、胆红素增高

    C.血氨增高,血乳酸、丙酮酸增高

    D.高胆固醇、高脂蛋白血症

    E.血清游离脂肪酸降低

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  • 3下列哪项结果符合瑞氏综合征早期的血生化改变

    A.血氨增高,血糖降低,血胆红素增高

    B.血氨增高,血糖增高,血胆红素增高

    C.血氨增高,血糖增高,血清转氨酶增高

    D.血氨增高,血糖增高,凝血酶原时间延长

    E.血氨增高,血糖降低,血清转氨酶增高

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  • 4瑞氏综合征的发病最根本的机制为

    A.急性线粒体功能障碍

    B.高氨血症

    C.尿素循环障碍

    D.乳酸堆积

    E.脂肪酸堆积

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  • 5瑞氏综合征的主要病理改变为

    A.肝脏弥漫性炎性细胞浸润

    B.肝脏弥漫性脂肪变性

    C.肝脏变性、坏死

    D.脑细胞肿胀、变性、坏死,炎性细胞浸润

    E.脑组织炎性细胞浸润、脱髓鞘改变

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  • 6瑞氏综合征最常见的诱发因素为

    A.口服阿司匹林

    B.进食黄曲霉菌污染食物

    C.病毒感染

    D.接触有机鱗杀虫剂

    E.全身性肉碱缺乏

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  • 7符合瑞氏综合征实验室检査的是

    A.血氨降低

    B.血糖升高

    C.脑电图见尖/棘慢波

    D.脑脊液常规异常

    E.肝组织活检弥漫性脂肪变性

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  • 8患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因是

    A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

    B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷

    C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏

    D.短链脂肪酸积聚

    E.糖酵解和丙酮酸分解障碍

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  • 9重症肌无力最常见的类型是

    A.眼肌型

    B.脊髓型

    C.脑干型

    D.全身型

    E.先天性重症肌无力

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  • 10急性脊髓炎最常见的自主神经紊乱症状是

    A.心律失常

    B.持续性高血压

    C.Horner综合征

    D.尿潴留和便秘

    E.以上均是

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