女婴，30天。过期产，出生体重4.5kg，母亲无糖尿病史。生后人工喂养，常鼻塞，时有呼吸困难，吃奶差。哭声弱、反应差、便秘。体检:T35℃(R)，P90次/分，皮肤轻度黄染。血常规:Hb90g/L，红细胞3.6×l012/L，白细胞11×109/L。对该儿最主要的治疗是

试卷相关题目

• 1女孩，7个月。因逗笑少，对玩具不感兴趣，矮小，而去医院要求检査，医生疑为智能低下。对其病因如先天性甲状腺功能低下未能肯定，如需确诊，进一步应做的实验室检査是

  A.干血滴纸片检测TSH浓度

  B.测血清T4和TSH浓度

  C.TRH刺激试验

  D.X线腕骨片判定骨龄

  E.核素检査（甲状腺SPECT)

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• 2先天性肾上腺皮质增生症的实验室检査，下列哪项不正确

  A.皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内

  B.11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高

  C.21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高

  D.失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血去氧皮质酮明显增高

  E.17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高

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• 3患儿，3岁半，生长发育迟缓，生后常便秘、腹胀、少哭，2岁半时会独立行走，皮肤粗糙，面色苍黄，眼睑水肿，鼻梁低，舌常伸出口外，四肢末端冷。此患儿最可能的诊断是

  A.巨结肠

  B.苯丙酮尿症

  C.佝偻病

  D.先天愚型

  E.先天性甲状腺功能低下

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• 43岁男孩，身高67cm，懒动、便秘，反应迟钝，上部量大于下部量，鼻梁低平，舌厚大，常伸出口外，皮肤干燥，左腕正位片见一枚骨化中心，最可能的诊断是

  A.佝偻病

  B.唐氏综合征

  C.垂体性矮小症

  D.软骨发育不良

  E.甲状腺功能减退

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• 5对先天性肾上腺皮质增生症的21-羟化酶缺陷最具有诊断意义的检查是

  A.ACTH(促肾上腺素）

  B.UFC(尿游离皮质醇）

  C.尿17-酮类固醇

  D.血17α-羟孕酮

  E.PRA(肾素）

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• 6血清胰岛素样生长因子产生的主要部位是

  A.垂体

  B.下丘脑

  C.肝脏

  D.肾脏

  E.胰腺

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• 7甲状旁腺功能减退症主要引起

  A.血清钙、磷降低

  B.血清钙、磷升高

  C.血清钙升高、磷降低

  D.血清钙降低、磷升高

  E.血清钙、镁、磷都降低

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• 8鉴别原发性和继发性甲状腺功能减退症的实验室检查是

  A.游离T3

  B.TSH和游离T4

  C.游离T4

  D.抗甲状腺球蛋白抗体

  E.促甲状腺激素释放激素（TRH)

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• 9患儿男，6岁。多饮、多尿近6个月。查体:生长发育落后，皮肤干燥苍白。血渗透压:298mmol/L。血钠:145mmol/L，尿比重小于1.005。诊断为尿崩症。有关尿崩症的说法，以下哪项不正确

  A.多尿、烦渴是主要症状

  B.少数病例为遗传性

  C.视上核及室旁核破坏导致尿崩症

  D.与肾性尿崩症鉴别是观察其对外源性加压素的反应

  E.进水量大致与尿量相等，尿量可因进水量少而减少

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• 10对于散发性先天性甲低，下列哪项措施不适合

  A.诊断后尽快食用甲状腺素治疗

  B.用甲状腺素治疗时，应注意适当补充营养

  C.血清T4、TSH可作为调节用药的参考

  D.用药后如有烦躁不安、多汗、消瘦时宜减量

  E.用药后精神、食欲好转，即可减量

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