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案例:3岁男孩,因全身多部位反复感染3年,间断发热8个月入院。曾发现左腋下、腹股沟包块,肛周红肿。在外胸片示“双侧肺门淋巴结结核”,抗结核治疗18个月,此间患肺炎1次,此后反复发热、咳嗽、咳痰、口腔溃疡。多次B超示肝脾大,有低密度阴影。外周血WBC20.1×109/L,Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/L,IgA0.78g/L,IgM0.48g/L。最可能的诊断是

发布时间:2020-12-31

A.黏附分子缺陷病I型

B.黏附分子缺陷病Ⅱ型

C.X连锁慢性肉芽肿病

D.非X连锁慢性肉芽肿病

E.联合免疫缺陷病

试卷相关题目

  • 1案例:女孩,4岁。因发热4天,伴咽痛、头痛、呕吐,昨晚发现左下肢不能站立及行走,今上午右下肢也不能站立而来诊。体检:体温38℃,神志清,心、肺无异常。双下肢肌力:右V级,左I级。膝、跟腱反射未引出,病理反射阴性,双下肢痛觉存在。该患者的处理中,下列哪项是错误的

    A.卧床休息,注意水、电解质平衡

    B.用大剂量肾上腺皮质激素

    C.静脉注射高渗葡萄糖和维生素

    D.瘫痪肢体置功能位置

    E.瘫痪进展静止后用促进神经肌肉传导药物如加兰他敏

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  • 2案例:女孩,4岁。因发热4天,伴咽痛、头痛、呕吐,昨晚发现左下肢不能站立及行走,今上午右下肢也不能站立而来诊。体检:体温38℃,神志清,心、肺无异常。双下肢肌力:右V级,左I级。膝、跟腱反射未引出,病理反射阴性,双下肢痛觉存在。为确诊应做的首要检査是

    A.血常规+红细胞沉降率

    B.脑脊液检査

    C.血pH及血钾测定

    D.尿抗原测定

    E.咽拭子粪、脑脊液病毒分离

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  • 3案例:女孩,4岁。因发热4天,伴咽痛、头痛、呕吐,昨晚发现左下肢不能站立及行走,今上午右下肢也不能站立而来诊。体检:体温38℃,神志清,心、肺无异常。双下肢肌力:右V级,左I级。膝、跟腱反射未引出,病理反射阴性,双下肢痛觉存在。该患者最可能的诊断是

    A.脊髓灰质炎

    B.急性脊髓炎

    C.病毒性脑炎

    D.周围性麻痹

    E.急性感染性多发性神经根炎

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  • 4案例:患儿女,4岁,因食用隔夜的小白菜后1小时出现头晕、呕吐。査体:口唇及甲床明显青紫,呼吸30次/min,轻度三凹征,双肺呼吸音清晰,心率110次/min,心前区未闻及明显杂音。治疗首选为

    A.机械通气

    B.扩容、纠酸,改善组织灌注

    C.1%亚甲蓝1~2mg/kg加葡萄糖液缓慢静注

    D.1%亚甲蓝10mg/kg加葡萄糖液缓慢静注

    E.吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射

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  • 5案例:患儿女,4岁,因食用隔夜的小白菜后1小时出现头晕、呕吐。査体:口唇及甲床明显青紫,呼吸30次/min,轻度三凹征,双肺呼吸音清晰,心率110次/min,心前区未闻及明显杂音。此患儿青紫的原因是

    A.休克致组织缺氧

    B.呼吸衰竭致组织缺氧

    C.心脏右向左分流致组织缺氧

    D.血红蛋白被氧化为高铁血红蛋白而致组织缺氧

    E.形成碳氧血红蛋白而致组织缺氧

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  • 6案例:3岁男孩,因全身多部位反复感染3年,间断发热8个月入院。曾发现左腋下、腹股沟包块,肛周红肿。在外胸片示“双侧肺门淋巴结结核”,抗结核治疗18个月,此间患肺炎1次,此后反复发热、咳嗽、咳痰、口腔溃疡。多次B超示肝脾大,有低密度阴影。外周血WBC20.1×109/L,Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/L,IgA0.78g/L,IgM0.48g/L。引起该病最常见的致病菌为

    A.金黄色葡萄球菌

    B.脑膜炎球菌

    C.分枝杆菌

    D.肺炎链球菌

    E.不动杆菌

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  • 7案例:3岁男孩,因全身多部位反复感染3年,间断发热8个月入院。曾发现左腋下、腹股沟包块,肛周红肿。在外胸片示“双侧肺门淋巴结结核”,抗结核治疗18个月,此间患肺炎1次,此后反复发热、咳嗽、咳痰、口腔溃疡。多次B超示肝脾大,有低密度阴影。外周血WBC20.1×109/L,Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/L,IgA0.78g/L,IgM0.48g/L。为预防感染可长期使用

    A.甲硝唑

    B.干扰素和复方新诺明

    C.左旋咪唑

    D.呋喃丙胺

    E.甲苯达唑

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  • 8案例:患儿,10个月女婴,生后反应差,少哭,吃奶少,便秘、腹胀来诊。査体:头发稀少,干枯,发际低,肤色苍黄,眼睑水肿,脐疝。以下哪项体征符合此患儿

    A.方颅,赫氏沟

    B.皮纹异常

    C.皮肤粗糙

    D.皮肤白嫩

    E.角膜混浊,眼内眦赘皮

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  • 9案例:患儿,10个月女婴,生后反应差,少哭,吃奶少,便秘、腹胀来诊。査体:头发稀少,干枯,发际低,肤色苍黄,眼睑水肿,脐疝。确诊此病,首选哪项检査

    A.染色体核型分析

    B.血清碱性磷酸酶测定

    C.血胆固醇、三酰甘油测定

    D.血电解质钠、钾、氯、钙测定

    E.血清TSH、T4、T3测定

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  • 10案例:女孩,10岁。胸背部疼痛3天伴双下肢进行性无力,尿潴留。体检:双上肢肌力5级,双下肢肌力0级,肌张力低,腱反射消失,未引出病理反射,第5胸椎水平以下深、浅感觉消失,膀胱充盈达脐下3cm该患儿的临床诊断是

    A.吉兰-巴雷综合征

    B.急性脊髓灰质炎

    C.急性脊髓炎

    D.进行性脊肌萎缩症

    E.周期性瘫痪

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