男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见淤点、淤斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2cm，脾肋下1cm，神经系统正常。血红蛋白98g/L，白细胞11×109/L，中性粒细胞0.56，淋巴细胞0.44，血小板56×109/L。最可能的诊断为

试卷相关题目

• 1患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA 0.03g/L，IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。考虑诊断

  A.X连锁无丙种球蛋白血症

  B.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

  C.先天性胸腺发育不全

  D.X连锁IgM血症

  E.选择性IgA缺乏症

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• 2男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG 2g/L(200mg/dl)，IgA 700mg/L(70mg/dl)，IgM 600mg/L(60mg/dl)，外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为

  A.先天性低丙种球蛋白血症

  B.选择性IgA缺乏症

  C.选择性IgM缺乏症

  D.获得性免疫缺陷综合征

  E.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

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• 32个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10天后出现气促。査体:双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2.5×109/L，L 20%，CD3﹢细胞30%，CD4﹢细胞20%，CD8﹢细胞10%。诊断为

  A.慢性良性中性粒细胞减少症

  B.X连锁无丙种球蛋白血症

  C.周期性中性粒细胞减少症

  D.慢性肉芽肿病

  E.X连锁严重型联合免疫缺陷病

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• 47个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。1周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109/L，中性粒细胞0.88，淋巴细胞0.12，NBT 2%。该病例的诊断为

  A.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型

  B.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型

  C.慢性肉芽肿病

  D.慢性良性中性粒细胞减少症

  E.周期性中性粒细胞减少症

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• 55岁男孩，2个月煎患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规：白细胞5×109/L，中性粒细胞0.4，淋巴细胞0.6；CD3细胞50%，CD4细胞35%，CD8细胞25%；血清IgG 1.2 g/L，IgM 0.6 g/L，IgA 0.3/L。其可能的诊断为

  A.中性粒细胞减少症

  B.选择性IgA缺陷病

  C.正常儿

  D.继发性免疫缺陷病

  E.原发性T细胞免疫缺陷病

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• 6患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检査患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。做下列哪项检査有助于诊断

  A.血糖测定

  B.血清胆红素测定

  C.脑脊液检査

  D.胸部X线检査

  E.头颅CT检査

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• 720个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检査：WBC 14×109/L，N 0.72， L 0.28，NBT 阳性细胞95%；血清总Ig 180mg/L，IgA 40mg/L，IgM 90mg/L，该患儿最可能的诊断是胸腺发育不全

  A.X-连锁无丙种球蛋白血症

  B.联合免疫缺陷

  C.慢性肉芽肿病

  D.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

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• 8患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。査体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。该患儿诊断最大可能是

  A.无丙种球蛋白症

  B.选择性IgA缺陷症

  C.胸腺发育不全

  D.SCID(严重联合免疫缺陷病）

  E.Wiskott-Aldrich综合征

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• 9男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。体检:营养发育差，苍白，两颊有湿疹样皮疹， 躯干与两下肢见淤点、淤斑，咽稍充血，心、肺正常，肝肋下2cm，脾肋下lcm，神经系统正常。血红蛋白98g/L，白细胞11×109/L，中性粒细胞0.56，淋巴细胞0.44，血小板56×109/L。最可能的诊断为

  A.过敏体质

  B.过敏性紫癜

  C.勒雪病

  D.Wiskott-Aldrich综合征

  E.血小板减少性紫癜

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• 10患儿男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首先要考虑的临床诊断是

  A.肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病

  B.肺炎+先天性心脏病

  C.肺炎+AIDS

  D.肺炎+慢性肉芽肿病

  E.肺炎+严重联合免疫缺陷

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