男孩，3岁，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG 7.6 g/L，IgA 0.76 g/L，IgM 0.056 g/L，细胞免疫功能测定正常，外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是

试卷相关题目

• 11.5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD(-)。血常规：白细胞9.6×109/L，N 0.60，L 0.04，血清免疫球蛋白总量低于200 mg/dl。为进一步确诊，以下哪项最关键

  A.X线检査胸腺

  B.植物血凝素皮肤反应

  C.淋巴母细胞转化试验

  D.直肠黏膜固有层活检找浆细胞

  E.巨噬细胞移动抑制试验

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• 2女婴，8个月，新生儿期曾患肺炎，3个月时曾患化脓性脑膜炎，此后反复呼吸道感染，曾化验白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常，植物血凝素皮试反应阳性。为进一步明确诊断，以下哪项检査最有帮助

  A.摄胸部正位片

  B.淋巴细胞转化实验

  C.T淋巴细胞计数

  D.骨髓检査

  E.血清免疫球蛋白测定

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• 3患儿，10个月。因患风疹住院治疗，追问病史，得知患儿曾两次患病毒感染性疾病，新生儿曾频繁抽搐，补钙后缓解。查体:两眼距增宽，耳部低位有切迹。可能的诊断是

  A.严重联合免疫缺陷病

  B.先天性胸腺发育不全

  C.X连锁无丙种球蛋白血症

  D.选择性IgM缺陷症

  E.原发性非特异性免疫缺陷

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• 4患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻査原因家长带其到医院就诊，査体发现该患儿扁桃体缺如，血常规正常。可能的诊断是

  A.选择性IgA缺陷症

  B.胸腺发育不全症

  C.X连锁无丙种球蛋白血症

  D.选择性IgM缺陷病

  E.联合免疫缺陷病

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• 5患儿4岁，反复患呼吸道和胃肠道疾病，要求査找原因，医生疑其为原发性免疫缺陷病，拟行进一步检査。下列检査项目中哪项临床意义解释错误

  A.T淋巴细胞减少，提示细胞免疫缺陷

  B.皮肤迟发型超敏反应阴性，提示体液免疫缺陷

  C.白喉毒素试验阴性，提示体液免疫缺陷

  D.对植物血凝素的增殖反应缺如或降低提示细胞免疫缺陷病

  E.扁桃体发育不良或缺如，提示体液免疫缺 陷

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• 6男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是

  A.细胞免疫缺陷病

  B.选择性免疫球蛋白缺乏症

  C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

  D.选择性IgM缺乏症

  E.严重型联合免疫缺陷病

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• 75岁男孩，2个月煎患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规：白细胞5×109/L，中性粒细胞0.4，淋巴细胞0.6；CD3细胞50%，CD4细胞35%，CD8细胞25%；血清IgG 1.2 g/L，IgM 0.6 g/L，IgA 0.3/L。其可能的诊断为

  A.中性粒细胞减少症

  B.选择性IgA缺陷病

  C.正常儿

  D.继发性免疫缺陷病

  E.原发性T细胞免疫缺陷病

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• 87个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。1周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109/L，中性粒细胞0.88，淋巴细胞0.12，NBT 2%。该病例的诊断为

  A.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型

  B.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型

  C.慢性肉芽肿病

  D.慢性良性中性粒细胞减少症

  E.周期性中性粒细胞减少症

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• 92个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10天后出现气促。査体:双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2.5×109/L，L 20%，CD3﹢细胞30%，CD4﹢细胞20%，CD8﹢细胞10%。诊断为

  A.慢性良性中性粒细胞减少症

  B.X连锁无丙种球蛋白血症

  C.周期性中性粒细胞减少症

  D.慢性肉芽肿病

  E.X连锁严重型联合免疫缺陷病

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• 10男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG 2g/L(200mg/dl)，IgA 700mg/L(70mg/dl)，IgM 600mg/L(60mg/dl)，外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为

  A.先天性低丙种球蛋白血症

  B.选择性IgA缺乏症

  C.选择性IgM缺乏症

  D.获得性免疫缺陷综合征

  E.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

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