1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是

试卷相关题目

• 15岁，女，反复呼吸道感染1个月。1周前体检时白细胞7×109/L，中性粒细胞0.6，淋巴细胞0.4，血红蛋白100g/L，IgA 0.1g/L，IgG 12g/L，IgM 0.1g/L。可考虑为

  A.中性粒细胞减少症

  B.选择性IgA缺陷病

  C.腺苷脱氨酶缺陷病

  D.继发性免疫缺陷病

  E.以上都不是

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• 2关于高IgM综合征，以下哪项是错误的

  A.为X连锁遗传

  B.血清IgM正常或增高

  C.血清IgG增高

  D.血清IgA降低

  E.婴儿期易患致死性感染

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• 3发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

  A.腺苷脱氨酶缺乏

  B.X连锁高IgM血症

  C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏

  D.Jak-3缺陷

  E.网状发育不全

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• 4患儿，男，2岁。因上呼吸道感染和肺炎住院3次，近1周腹泻，时而呕吐。查体：发育营养差，皮肤有湿疹，心肺正常，血小板70×109/L。为确诊应进一步检査

  A.血、便培养

  B.骨髓穿刺涂片

  C.血常规

  D.血清免疫球蛋白测定

  E.便常规

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• 512岁女孩，因反复患呼吸道感染，故注射丙种球蛋白，注射后出现严重过敏反应，追问病史，得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎，其血清IgG 3g/L，IgA 0.04g/L，IgM 200mg/L。其可能诊断为

  A.先天性胸腺发育不全

  B.X连锁无丙种球蛋白血症

  C.联合免疫缺陷病

  D.选择性IgM缺陷症

  E.选择性IgA缺陷症

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• 6一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是

  A.Bruton病

  B.Ig缺陷，伴IgM增高

  C.Ig重链缺乏

  D.婴儿暂时性低丙球血症

  E.常见多变型免疫缺陷

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• 7不会导致重症联合免疫缺陷病的是

  A.RAG-1基因突变

  B.腺苷脱氨酶基因缺陷

  C.RAG-2基因突变

  D.γ-基因突变

  E.Btk基因突变

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• 8目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是

  A.造血干细胞移植

  B.胎儿肝脏移植

  C.静脉注射大剂量免疫球蛋白

  D.胎儿胸腺移植

  E.基因治疗

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• 9高IgM综合征常见的遗传类型是

  A.X连锁遗传

  B.Y连锁遗传

  C.常染色体隐性遗传

  D.常染色体显性遗传

  E.不属于遗传性疾病

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• 10原发性补体缺陷和以下哪种疾病发病相关

  A.特发性血小板减少性紫癜

  B.川崎病

  C.过敏性紫癜

  D.乙型肝炎

  E.系统性红斑狼疮

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