案例：3岁女孩，全身皮肤出血点伴口腔血泡3天，黑便1天。查体：全身皮肤散在出血点及瘀斑，牙龈渗血，肝脾无肿大。血常规示 WBC 11.0×109/L，Hb 120g/L，PLT 7×109/L，骨髓检査示增生活跃，粒系、红系正常，全片可见巨核细胞531个，产血小板功能差。下列最应急的处理，不包括的是

试卷相关题目

• 1案例：3岁女孩，全身皮肤出血点伴口腔血泡3天，黑便1天。查体：全身皮肤散在出血点及瘀斑，牙龈渗血，肝脾无肿大。血常规示 WBC 11.0×109/L，Hb 120g/L，PLT 7×109/L，骨髓检査示增生活跃，粒系、红系正常，全片可见巨核细胞531个，产血小板功能差。下列无助于本病诊断的是

  A.广泛出血

  B.多次查血小板减少

  C.伴发小细胞低色素性贫血

  D.脾不大或轻度肿大

  E.骨髓巨核细胞增多

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• 2案例：3岁女孩，全身皮肤出血点伴口腔血泡3天，黑便1天。查体：全身皮肤散在出血点及瘀斑，牙龈渗血，肝脾无肿大。血常规示 WBC 11.0×109/L，Hb 120g/L，PLT 7×109/L，骨髓检査示增生活跃，粒系、红系正常，全片可见巨核细胞531个，产血小板功能差。本病最可能的诊断是

  A.免疫性血小板减少症（ITP)（急性型）

  B.免疫性血小板减少症（ITP)（慢性型）

  C.再生障碍性贫血

  D.急性白血病

  E.过敏性紫癜

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• 3案例：3岁男孩，自幼年起于轻微损伤后即出现严重出血。父母均体健，曾有一哥因不明原因全身出血而夭折。查体：皮肤、黏膜略苍白，四肢可见多处瘀斑，左臀部可见一3cm×4cm血肿，心、肺正常，肝、脾不大。查血Ⅷ：C活性2%。若患儿经反复因子Ⅷ替代治疗2年后，发现再输注常规剂量因子Ⅷ后无效，提示的是

  A.因子Ⅷ制剂失效

  B.有因子Ⅷ抗体存在

  C.病情可能发生转变

  D.原诊断可能有误

  E.因子Ⅷ的吸收率下降

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• 4案例：3岁男孩，自幼年起于轻微损伤后即出现严重出血。父母均体健，曾有一哥因不明原因全身出血而夭折。查体：皮肤、黏膜略苍白，四肢可见多处瘀斑，左臀部可见一3cm×4cm血肿，心、肺正常，肝、脾不大。查血Ⅷ：C活性2%。该患儿每输注1U/kg因子Ⅷ可提高血浆因子活性约

  A.0.01

  B.0.02

  C.0.03

  D.0.04

  E.0.05

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• 5案例：3岁男孩，自幼年起于轻微损伤后即出现严重出血。父母均体健，曾有一哥因不明原因全身出血而夭折。查体：皮肤、黏膜略苍白，四肢可见多处瘀斑，左臀部可见一3cm×4cm血肿，心、肺正常，肝、脾不大。查血Ⅷ：C活性2%。下列替代疗法中，无效的是

  A.因子Ⅷ浓缩剂

  B.冷沉淀物

  C.凝血酶原复合物

  D.冷冻新鲜血浆

  E.新鲜全血

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• 6案例：2岁男孩，因发热、咳嗽，局部肌内注射2～3天后发现注射部位肿胀，既往曾反复有下肢瘀斑。查体：轻度贫血貌，脾不大。血常规示 Hb 85g/L，WBC 12×109/L，PLT 130×109/L。在对该患儿的家族史询问时，最具有针对性的是

  A.父亲的出血情况

  B.母亲的出血情况

  C.舅舅的出血情况

  D.姑姑的出血情况

  E.姐姐的出血情况

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• 7案例：2岁男孩，因发热、咳嗽，局部肌内注射2～3天后发现注射部位肿胀，既往曾反复有下肢瘀斑。查体：轻度贫血貌，脾不大。血常规示 Hb 85g/L，WBC 12×109/L，PLT 130×109/L。首先应考虑做的检查是

  A.出血时间

  B.凝血时间

  C.血块退缩试验

  D.凝血功能检查

  E.骨髓细胞学检查

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• 8案例：2岁男孩，因发热、咳嗽，局部肌内注射2～3天后发现注射部位肿胀，既往曾反复有下肢瘀斑。查体：轻度贫血貌，脾不大。血常规示 Hb 85g/L，WBC 12×109/L，PLT 130×109/L。如果检査结果显示APTT：95秒，PT：12秒，考虑的诊断可能是

  A.血友病

  B.Ⅷ因子缺乏

  C.Ⅴ因子缺乏

  D.血小板功能障碍

  E.纤维蛋白原缺乏症

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• 9案例：2岁男孩，因发热、咳嗽，局部肌内注射2～3天后发现注射部位肿胀，既往曾反复有下肢瘀斑。查体：轻度贫血貌，脾不大。血常规示 Hb 85g/L，WBC 12×109/L，PLT 130×109/L。患儿局部肿胀进行性加重，诊断尚不清楚，应采取的处理措施是

  A.局部加压包扎

  B.输注凝血酶原复合物

  C.输注全血

  D.输注新鲜冷冻血浆

  E.输注纤维蛋白原

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• 10案例：1岁男孩，因反复外伤后皮下及关节血肿10个月入院。患儿系自然分娩，出生时有断脐处渗血1天。患儿母亲有1个哥哥，出生时因颅内出血死亡。查体：全身皮肤散在血肿，四肢关节有血肿和活动受限，肝肋下2cm，脾未触及。考虑患儿最可能的诊断是

  A.血小板减少性紫癜

  B.血友病

  C.遗传性毛细血管扩张症

  D.家庭暴力

  E.维生素C缺乏

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