案例：10岁男孩，3岁时开始走路呈鸭行步态，逐渐上楼梯困难，走路易跌倒。查体发现小腿腓肠肌肥大。下列体格检查中，该患儿的特异性表现是

试卷相关题目

• 1案例：10岁男孩，3岁时开始走路呈鸭行步态，逐渐上楼梯困难，走路易跌倒。查体发现小腿腓肠肌肥大。该患儿采集病史重点应了解的是

  A.有无外伤史

  B.舅舅有无类似病史

  C.有无服药史

  D.生长发育史

  E.不良习惯

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• 2案例：6岁男孩，生后3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80，血清CPK高达1200IU/L。下列哪点不是其主要的临床特点

  A.男性，3〜5岁起病，下肢近端肌群受累最重

  B.多数病例有智力低下

  C.由仰卧位起立时，Gower征阳性

  D.小腿腓肠肌假性肥大

  E.血清CPK增高，尤以早期明显

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• 3案例：6岁男孩，生后3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80，血清CPK高达1200IU/L。该患儿首先考虑的诊断是

  A.Duchenne型肌营养不良

  B.Becker型肌营养不良

  C.先天性型肌营养不良

  D.肌强直型肌营养不良

  E.Myotonic型肌营养不良

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• 4案例：12岁女孩，4个月前开始双眼皮先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，未特殊治疗自行缓解，诊断为重症肌无力(眼肌型），一直坚持用泼尼松和溴吡斯的明治疗。7天前感冒后停用泼尼松和溴吡斯的明，上述症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2天发音困难，憋气，咳嗽有痰。来院时T38℃，神志不清，口唇、甲床稍有发绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。重症肌无力患儿出现哪项临床表现易危及生命

  A.眼外肌无力

  B.颈肌无力

  C.呼吸肌无力

  D.吞咽无力

  E.四肢无力

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• 5案例：12岁女孩，4个月前开始双眼皮先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，未特殊治疗自行缓解，诊断为重症肌无力(眼肌型），一直坚持用泼尼松和溴吡斯的明治疗。7天前感冒后停用泼尼松和溴吡斯的明，上述症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2天发音困难，憋气，咳嗽有痰。来院时T38℃，神志不清，口唇、甲床稍有发绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。为使病情较快缓解、稳定，最好的方法是

  A.静脉用大剂量糖皮质激素

  B.胸腺切除

  C.血浆置换

  D.反复肌内注射新斯的明

  E.静脉注射环磷酰胺

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• 6案例：10岁男孩，3岁时开始走路呈鸭行步态，逐渐上楼梯困难，走路易跌倒。查体发现小腿腓肠肌肥大。该患者需进一步检查的是

  A.肝功能

  B.肾功能

  C.电解质

  D.心肌酶学

  E.尿酸

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• 7案例：10岁男孩，3岁时开始走路呈鸭行步态，逐渐上楼梯困难，走路易跌倒。查体发现小腿腓肠肌肥大。该患者最需要做的检查是

  A.胸部X线

  B.头颅CT或MRI

  C.肌电图

  D.脑电图

  E.心电图

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• 8案例：7岁男孩，5岁开始双下肢无力，上楼梯困难，逐渐加重，查体两侧腓肠肌肥大，坚硬，Gower征阳性。下列最可能的诊断是

  A.脊髓灰质炎

  B.急性横贯性脊髓炎

  C.假肥大型进行性肌营养不良

  D.吉兰-巴雷综合征

  E.重症肌无力

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• 9案例：7岁男孩，5岁开始双下肢无力，上楼梯困难，逐渐加重，查体两侧腓肠肌肥大，坚硬，Gower征阳性。为明确诊断，不应检查的是

  A.血清抗Ach-R抗体

  B.血清磷酸肌酸

  C.肌电图

  D.肌肉活检

  E.基因检查

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• 10案例：6个月男婴，因反复惊厥3天入院。患儿于3天前无明显诱因下出现惊厥，表现为哭闹不安，双眼凝视，口角和眼角阵挛，口唇微绀，双手钩形，双下肢伸直，历时约4~5分钟。每天发作10余次，无发热，偶有呕吐，非喷射性，量少，胃内容物或黏液样物，无胆汁和咖啡样物，无腹泻。发作间歇精神尚好，会笑，无思睡，无咳嗽，无鼻塞、流涕。该病例的临床特点是（提示：查体：T36.7℃，P128次/分，R32次/分。神志清楚，精神萎靡，无中毒貌，呼吸平稳，营养发育中等，抱入病房，咽部无充血，心肺检查未见异常，腹软，肝脾肋下未触及，肠鸣音不亢进。脑神经（-），四肢肌力、肌张力正常，膝反射存在，脑膜刺激征（-），病理征（-）。）

  A.有明确的流行病学根据

  B.是婴儿

  C.惊厥

  D.患儿有颅内高压的症状

  E.无明显中毒貌

  F.神经系统检查没有阳性体征

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