4岁男孩，1岁开始频繁惊厥，查体发现躯干部色素脱失斑，颜面部鼻唇沟附近有多个血管纤维瘤，怀疑为结节性硬化，应做何种检查确诊(提示结节性硬化有脑室周围及皮质钙化灶）

试卷相关题目

• 12岁男孩，近日着凉后出现左侧眼睑不能闭合，左侧鼻唇沟变浅，哭时口角向右侧歪斜。临床诊断最可能的是

  A.左侧中枢性面神经瘫痪

  B.左侧周围性面神经瘫痪

  C.左侧三叉神经麻痹

  D.右侧周围性面神经瘫痪

  E.左侧副神经麻痹

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• 21周岁小儿头围测量为50cm，应考虑的情况是

  A.大头畸形

  B.脑积水

  C.脑发育不良

  D.徇偻病

  E.硬膜下积液

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• 3小儿进行性肌营养不良最常见的类型是

  A.假肥大型肌营养不良

  B.Emery-Dreifuss肌营养不良

  C.面肩肱型肌营养不良

  D.肢带型肌营养不良

  E.眼咽型肌营养不良

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• 4假肥大型及营养不良早期诊断的实验室指标是

  A.CK

  B.LDH

  C.GOT

  D.GPT

  E.CK-MB

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• 5假肥大型肌营养不良患儿的遗传方式是

  A.常染色体隐性遗传

  B.常染色体显性遗传

  C.X-连锁隐性遗传

  D.X-连锁显性遗传

  E.多基因遗传

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• 6一患儿左侧偏瘫、右侧展神经麻痹和右面神经周围性麻痹时，病变部位在

  A.右内囊

  B.右中脑

  C.右脑桥

  D.右延髓

  E.左延髓

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• 7一个清醒的健康人仰卧、头部抬高30°，将温水注入一侧外耳道中，将会导致的是

  A.眼睛强直性的转向受刺激的一方

  B.双眼球的眼震朝向刺激侧

  C.同侧的眼睛强直地转向刺激侧

  D.双眼球的眼震朝向刺激的对侧

  E.双眼强直地转向刺激的对侧

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• 8某患儿近期精神差，持续睡觉，给予呼唤刺激可以片刻唤醒，期间对答正确，此患儿的意识状态是

  A.嗜睡

  B.昏睡

  C.谵妄

  D.浅昏迷

  E.深昏迷

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• 912岁女孩，近1年来反复发作发呆凝视，持物落地，每天20余次，智力正常。脑电图示两侧有同步的3Hz棘慢波和多棘慢波阵发。其癫痫类型是

  A.失神发作

  B.不典型失神发作

  C.失张力发作

  D.肌痉挛发作

  E.复杂性部分性发作

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• 109岁男孩，午餐时突发神志丧失，手中持碗失落，碗打碎后即醒，脑电图示3周/秒棘慢波规律性和对称性发放。最可能的诊断是

  A.复杂部分发作

  B.部分性发作

  C.杰克逊(Jackson)癫痫

  D.失神发作

  E.不能分类的癫痫发作

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