案例:2岁半男孩,出生后3天发现血便,血常规:PLT8×109/L,此后波动于5〜30×109/L,常患感冒,约每月1次,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫样痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒。本病的根治手段是
A.脾切除
B.静脉注射免疫球蛋白输注
C.广谱抗生素治疗
D.免疫重建
E.输注血小板
试卷相关题目
- 1案例:2岁半男孩,出生后3天发现血便,血常规:PLT8×109/L,此后波动于5〜30×109/L,常患感冒,约每月1次,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫样痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒。以下哪项实验室特征具有诊断价值
A.抗核抗体阳性
B.血小板体积减小
C.骨髓巨核细胞减少
D.血清IgG水平降低
E.血清IgE水平升高
开始考试点击查看答案 - 2案例:2岁半男孩,出生后3天发现血便,血常规:PLT8×109/L,此后波动于5〜30×109/L,常患感冒,约每月1次,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫样痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒。其病因是
A.Brk基因突变
B.血小板抗体产生
C.WASP基因突变
D.染色体畸变
E.γc基因突变
开始考试点击查看答案 - 3案例:2岁半男孩,出生后3天发现血便,血常规:PLT8×109/L,此后波动于5〜30×109/L,常患感冒,约每月1次,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫样痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒。该患儿最可能的临床诊断是
A.X-连锁血小板减少症
B.特发性血小板减少症
C.自身免疫性血小板减少症
D.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
E.反复呼吸道感染
开始考试点击查看答案 - 4案例:2个月男婴,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效。两个舅舅均幼年夭折。查体面色苍白,双肺大量中细湿啰音。首选的治疗措施是
A.胎肝移植
B.免疫配型的无关供者骨髓移植
C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植
D.胎儿胸腺移植
E.脐带血移植
开始考试点击查看答案 - 5案例:2个月男婴,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效。两个舅舅均幼年夭折。查体面色苍白,双肺大量中细湿啰音。以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断
A.外周血白细胞总数明显降低
B.血清各种免疫球蛋白水平明显降低
C.外周血T细胞水平明显降低
D.血清IgG明显降低,IgM正常
E.外周血血小板降低、体积减小
开始考试点击查看答案 - 6案例:3个月男婴,因“肺炎”入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG 4.2g/L,IgA 0.02g/L,IgM 0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复发生中耳炎、肺炎,6岁时死亡,父母非近亲结婚。最可能的临床诊断是
A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
B.X-连锁严重联合免疫缺陷病
C.X-连锁慢性肉芽肿病
D.高IgM综合征
E.X-连锁先天性无丙种球蛋白血症
开始考试点击查看答案 - 7案例:3个月男婴,因“肺炎”入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG 4.2g/L,IgA 0.02g/L,IgM 0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复发生中耳炎、肺炎,6岁时死亡,父母非近亲结婚。为明确诊断,最需要的实验室检查是
A.用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平
B.检测外周血中B淋巴细胞水平
C.检测血清IgG亚类水平
D.四唑氮蓝试验
E.Btk基因突变分析
开始考试点击查看答案 - 8案例:3个月男婴,因“肺炎”入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG 4.2g/L,IgA 0.02g/L,IgM 0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复发生中耳炎、肺炎,6岁时死亡,父母非近亲结婚。该患儿今后不能使用的疫苗是
A.脊髓灰质炎疫苗
B.百-白-破三联疫苗
C.乙肝疫苗
D.流感疫苗
E.灭活流感疫苗
开始考试点击查看答案 - 9案例:3个月男婴,因“肺炎”入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG 4.2g/L,IgA 0.02g/L,IgM 0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复发生中耳炎、肺炎,6岁时死亡,父母非近亲结婚。最适合患儿的治疗是
A.免疫重建
B.输注血浆
C.输注IL-2
D.脾切除
E.输注静脉丙种球蛋白
开始考试点击查看答案 - 10案例:6个月男婴,近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断,5天前服用髓灰质炎减毒活疫苗后,引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。查体:发育、营养差,肛周有皮疹,浅淋巴结未及,口腔黏膜被覆白斑,心、肺无特殊,肝、脾不大。两下肢松软,针刺足底无收缩反应。X线片未见胸腺影。本例最可能的诊断为
A.先天性胸腺发育不全
B.选择性IgA缺乏症
C.重症联合免疫缺陷病
D.先天性低丙种球蛋白血症
E.淋巴细胞核苷磷酸化酶缺陷症
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