12岁女孩，全身不自主活动4周，入睡后上述情况全部消失，患儿常诉四肢无力，起病前2周有发热、咽痛史，查体除舞蹈样动作外无其他阳性发现，最可能的诊断是

试卷相关题目

• 16岁男孩。因患血液病多次输注血制品，近1个月来发热、乏力、腹泻、消瘦，钡剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎，外周血淋巴细胞计数小于1.2×109/L，CD4/CD3小于10%，下列最可能的情况是

  A.呼吸道合胞病毒感染

  B.人类轮状病毒感染

  C.人类免疫缺陷病毒感染

  D.巨细胞病毒感染

  E.以上都不是

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• 26岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。查体无阳性发现，血常规WBC 9×109/L，中性粒细胞70%，淋巴细胞30%，CD3细胞40%，CD4细胞25%，CD8细胞15%；血清IgG 12g/L，IgM 0.6g/L，IgA 0.15g/L。其免疫学判断为

  A.基本正常

  B.选择性IgA缺陷病

  C.白细胞黏附分子缺陷

  D.继发性免疫缺陷病

  E.胸腺发育不良

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• 3男性患儿，生后不久出现鹅口疮，9个月后因真菌性肺炎死亡。尸检发现其胸腺发育不全。此患儿发生连续性感染最可能的原因是

  A.继发性免疫缺陷

  B.细胞免疫缺陷

  C.体液免疫缺陷

  D.吞噬细胞缺陷

  E.补体系统缺陷

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• 413个月男孩。近半年来反复发生中耳炎和肺炎，经检测患儿血清IgG 1.0g/L。诊断为X-连锁无丙种球蛋白血症(Bruton病)。下列哪项治疗最合适

  A.定期静脉注射丙种球蛋白

  B.行胎肝移植

  C.长期肌内注射胸腺素

  D.口服左旋咪唑

  E.定期口服丙种球蛋白

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• 51岁男孩，反复呼吸道感染8个月，双膝关节反复肿痛6个月余。曾患肺炎3〜4次。患儿舅舅早年因反复感染，败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦。浅表淋巴结触及不清，未见扁桃体。考虑为

  A.婴儿暂时性低丙种蛋白血症，JIA

  B.联合免疫缺陷病，JIA

  C.CVID，JIA

  D.胸腺发育不全，JIA

  E.X-连锁无丙种球蛋白血症，JIA

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• 68岁男孩，持续发热10天，伴胸闷及双膝关节酸痛，3周前有咽痛。咽部充血，扁桃体Ⅱ度肿大，少许白色渗出，心界左乳线外0.5cm，胸骨左缘第3肋间Ⅱ级舒张期杂音，心尖区第一心音减弱、有奔马律和Ⅱ〜Ⅳ级全收缩期杂音，关节征（-），双肘关节附近皮下可触及豌豆大小结节3〜4个，活动好，无压痛。最可能的诊断是

  A.病毒性心肌炎

  B.风湿性瓣膜病

  C.急性风湿热

  D.感染性心内膜炎

  E.先天性心脏病伴心力衰竭

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• 77岁患儿，首次患急性风湿热，心尖部有舒张期杂音时提示

  A.二尖瓣狭窄

  B.同时存在先天性心脏病

  C.功能性杂音

  D.心肌炎

  E.为发热所致

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• 810岁女孩，发热和大关节疼痛2个月，伴有舞蹈病，心脏彩超提示二尖瓣关闭不全，其预后主要取决于

  A.关节炎的严重程度

  B.舞蹈病的严重程度

  C.皮肤病变的严重程度

  D.心肌炎的严重程度

  E.疗程长短

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• 99岁男孩，发热4天，高达40℃，用退热药后热退，精神尚好。两天前左肩疼痛，不能活动，今晨左肩疼痛自行消失，但右膝肿痛。查体：一般情况良好；咽红，无脓性分泌物；心肺（-），腹软，肝脾未触及。左肩未见异常，活动自如，右膝关节红、肿、热、痛，活动受限，拒绝触摸。WBC 13×109/L，中性粒细胞82%，ASO 850U/L，CRP强阳性。该例首先要考虑的诊断是

  A.化脓性关节炎

  B.风湿性关节炎

  C.感染后反应性关节炎

  D.幼年特发性关节炎

  E.系统性红斑狼疮

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• 108岁女孩，发热7天，伴双踝关节疼痛，发病前2周曾明确患猩红热。查体心肺正常，踝关节未见明显红、肿、热、痛，但活动稍受限。考虑可能为急性风湿热的早期表现，此时的临床观察重点是

  A.是否存在关节炎

  B.是否存在咽峡炎

  C.有无舞蹈病表现

  D.有无皮下小结

  E.是否存在心肌炎

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