18个月男孩。近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经化验确诊为Bruton病，下列哪项治疗最合适

试卷相关题目

• 13岁患儿，平时有反复呼吸道感染及腹泻病史，查血IgA 0.26g/L，IgG、IgM正常，其诊断可能为

  A.选择性IgA缺乏症

  B.IgG亚类缺陷病

  C.先天性低丙球蛋白血症

  D.常见变异型免疫缺陷病

  E.高IgE综合征

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• 2一新生男婴，出生后反复发生低钙性抽搐。查体：眼距增宽，小颌畸形，四肢肌张力高。X线检查未见胸腺影，诊断DiGeorge综合征。以下哪项治疗措施不能应用于该患儿

  A.胸腺移植

  B.输注红细胞悬液

  C.维生素D制剂

  D.甲状旁腺素

  E.合并感染用适当抗生素

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• 35个月女婴，因生长发育迟缓和肺炎迁延不愈而住院。自生后6周龄起反复腹泻，生后3个月发生肺炎，曾应用多种抗生素无效。并反复发生皮肤及口腔白色念珠菌感染。查体：发育营养差，体重4000g，面色苍白，气急，有三凹征，双肺有细湿暖音，心音强，腹软，肝肋下2cm，血常规WBC 5.2×109/L，中性粒细胞91%，淋巴细胞9%。下列措施对患儿最危险的是

  A.输血及新鲜血浆

  B.输注丙种球蛋白

  C.预防接种

  D.骨髓移植

  E.静滴大量青霉素

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• 42岁男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，经初步检查PPD(±)；血常规示WBC 9.6×109/L，中性粒细胞60%，淋巴细胞40%；血清免疫球蛋白总量低于20g/L。为进一步确诊，最关键的检查是

  A.X线检查胸腺

  B.植物血凝素皮肤反应

  C.直肠黏膜固有层活检找浆细胞

  D.淋巴母细胞转化试验

  E.巨噬细胞移动抑制试验

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• 52个月男婴，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，15天后出现气促。查体：双肺可闻及细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血WBC 2.5×109/L，淋巴细胞20%，CD3细胞30%，CD4细胞20%，CD8细胞10%。诊断为

  A.慢性肉芽肿病

  B.慢性良性中性粒细胞减少症

  C.周期性中性粒细胞减少症

  D.X-连锁无丙种球蛋白血症

  E.X-连锁严重型联合免疫缺陷病

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• 65个月男婴，生后接种卡介苗后引起全身反应。近2〜3个月来，感染不断，常患鹅口疮，上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如，应诊断为

  A.细胞免疫缺陷病

  B.选择性免疫球蛋白缺乏症

  C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

  D.先天性低丙种球蛋白血症

  E.重症联合免疫缺陷病

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• 71岁零8个月女孩，出生后3个月开始反复呼吸道感染，常发作哮喘，查IgA 0.0lg/L，IgM 0.1g/L。诊断考虑为

  A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

  B.选择性IgA缺乏症

  C.选择性IgM缺乏症

  D.支气管哮喘

  E.胸腺发育不全

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• 81岁2个月女孩，因“支气管肺炎，门诊肌注青霉素无效”入院。患儿7个月时常患上呼吸道感染，曾两次住院治疗。两个月前因脓疮疹就诊于皮肤科，痊愈。入院后医师怀疑该患儿为“婴儿暂时性低丙种球蛋白血症”。以下哪项化验最有助于诊断

  A.血清丙种球蛋白总量及IgM、LgG、IgA测定

  B.淋巴细胞计数及B淋巴细胞计数

  C.淋巴结活检

  D.血清丙种球蛋白总量及B淋巴细胞计数

  E.淋巴细胞转化试验

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• 910个月男婴。出生后持续皮疹，拟诊为湿疹。4个月时曾因肺炎杆菌性肺炎住院。此次因腹泻住院。其小弟4岁死于脑脓肿。查体：面颊、躯干片状红色皮疹，呈渗出性颈部与上肢有瘀斑。PLT 50×109/L。以下哪项化验支持此例患儿有伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病(Wiskott-Aldrich综合征）

  A.血浆中抗A与抗B抗体滴定价降低

  B.淋巴细胞转化率低

  C.IgM降低

  D.IgA升高

  E.IgM正常

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• 1010个月男婴，因“反复鼻出血5个月，疲点、瘀斑1个月”入院。生后1个月开始反复腹泻、便中带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血和感染病史。化验：WBC 10.1×109/L，Hb 109g/L，PLT 15×109/L，血小板体积测不出；IgG 5.16g/L，IgA 0.78g/L，IgM小于0.38g/L，IgE 532U/L。诊断可能为

  A.湿疹血小板减少伴免疫缺陷病

  B.联合免疫缺陷病

  C.选择性IgA缺陷病

  D.X-连锁高IgM血症

  E.慢性肉芽肿病

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