以下缺陷均可导致T-B-SCID，应除外的是

试卷相关题目

• 1以下哪种缺陷可导致X-连锁高IgM综合征

  A.CD4阳性T细胞缺陷

  B.CD8阳性T细胞缺陷

  C.CD20阳性B细胞缺陷

  D.CD40L表达缺陷

  E.CD45RO表达缺陷

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• 2高IgM综合征最常见的遗传类型为

  A.X-连锁遗传

  B.Y-连锁遗传

  C.常染色体显性遗传

  D.常染色体隐性遗传

  E.以上都不是

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• 3X-连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为

  A.反复严重的支原体感染

  B.反复严重的真菌感染

  C.反复严重的细菌感染

  D.反复严重的病毒感染

  E.反复严重的混合感染

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• 4X-连锁无丙种球蛋白血症是由以下哪种异常引起的

  A.B细胞质内Bruton酪氨酸激酶基因(btk)突变

  B.μ重链基因突变

  C.Igα基因突变

  D.BLNK基因突变

  E.λ5/14.1基因突变

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• 5免疫缺陷病患者最常发生的肿瘤为

  A.淋巴细胞白血病

  B.B细胞淋巴瘤

  C.霍奇金病

  D.腺癌

  E.肉瘤

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• 6关于常见的变异型免疫缺陷病(CVID)，错误的是

  A.常在婴儿期起病

  B.临床表现为反复呼吸道感染，易患胃肠道感染和肠病毒性脑炎

  C.血清IgG和IgA低下，IgM正常或降低

  D.T细胞功能可能是致病的关键

  E.诊断依赖于排除其他原发性免疫缺陷病

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• 7关于原发性免疫缺陷病的防治，错误的是

  A.严重免疫缺陷的患者可以接种活疫苗或活菌苗

  B.HLA配型一致的造血干细胞移植对治疗细胞缺陷有一定作用

  C.慢性肉芽肿病用增效磺胺甲基异噁唑(TMP+SMZ)预防治疗，可使严重感染的发生率降低50%

  D.IVIG被广泛地用于丙种球蛋白缺乏症的治疗

  E.补体缺陷和吞噬细胞缺陷的治疗以抗生素控制感染和加强支持疗法为主

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• 8目前治疗严重联合免疫缺陷的最佳治疗选择是

  A.造血干细胞移植

  B.胎肝移植

  C.IVIG替代治疗

  D.胎儿胸腺移植

  E.基因治疗

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• 9下列哪种疾病不属于联合免疫缺陷病

  A.RAG-1/-2缺陷病

  B.网状组织发育不良

  C.腺苷脱氨酶缺乏症

  D.X-连锁无丙种球蛋白血症

  E.湿疹、血小板减少伴免疫缺陷

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• 10暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的主要鉴别要点是

  A.血清IgA低

  B.抗体形成不足

  C.胞免疫功能正常

  D.淋巴结活组织检查找到浆细胞

  E.血清丙种免疫球蛋白总量低

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