案例：女性，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示：血清丙氨酸氨基转移酶922U/L，天门冬氨酸氨基转移酶876U/L，总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质軔，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。目前患者的诊断考虑[提示：入院后进一步检查结果如下：尿蛋白（+++)，自身抗体及病毒性肝炎标志物均阴性，铜蓝蛋白6.5mg/dl，双眼Kayser-Fleischer环阳性。颅脑MRI提示：双侧苍白球、壳核异常信号]（    ）

试卷相关题目

• 1案例：女性，7岁，因食欲减退、尿色加深15日来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。此时应进行的处理为（提示：患者入院后给予保肝、退黄、利尿及营养支持治疗，2日后自觉腹胀加重，监测肝功能情况提示：血清氨基转移酶有所下降，胆红素继续上升）（    ）

  A.继续目前治疗，监测肝功能变化情况

  B.应立即给予锌制剂进行治疗

  C.复查腹部B超，反复多次放腹腔积液治疗

  D.收入重症监护病房，进行肝移植术前评估

  E.加用苯海索(安坦)治疗

  F.加用糖皮质激素治疗

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• 2案例：女性，7岁，因食欲减退、尿色加深15日来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。可协助明确诊断的检查是（提示：进一步急请眼科会诊裂隙灯检查发现患儿双眼Kayser-Fleischer环阳性）（    ）

  A.血清铜蓝蛋白

  B.24小时尿铜排泄量

  C.脑血流图

  D.颅脑MRI

  E.血清非铜蓝蛋白结合铜浓度测定

  F.骨髓活检

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• 3案例：女性，7岁，因食欲减退、尿色加深15日来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。患者目前的诊断考虑[提示：血常规：白细胞5.03×109/L，血红蛋白52g/L，血小板35×l09/L，网织红细胞计数0.08。尿常规：尿胆红素（+++)，尿胆原（++)，尿蛋白（++)。凝血酶原时间58秒，PT(A)21%，血清丙氨酸氨基转移酶75U/L，天门冬氨酸氨基转移酶282U/L，碱性磷酸酶45U/L，γ-谷氨酰转移酶67U/L，总胆红素252.8μmol/L，直接胆红素196.2μmol/L，血清总蛋白33.5g/L，清蛋白17.8g/L，血糖2.（    ）

  A.慢性胆囊炎急性发作

  B.急性病毒性肝炎

  C.亚急性重型肝炎

  D.急性胆汁淤积性药物性肝损害

  E.急性溶血性贫血

  F.Gilbert综合征

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• 4案例：女性，7岁，因食欲减退、尿色加深15日来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。患者目前应首先接受的检查包括（提示：查体：体温35℃，脉搏100次/分，呼吸24次/分，血压95/60mmHg，神清，精神欠佳，贫血貌，皮肤、巩膜重度黄染，双上肢可见淤斑。腹膨隆，无压痛，肝剑突下3cm，质硬，脾肋下未触及。移动性浊音阳性。双下肢无水肿）（    ）

  A.血、尿、粪常规检查

  B.网织红细胞检查

  C.凝血功能检查

  D.肝、肾功能检查

  E.肝炎病毒标志物检查

  F.腹部B超

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• 5案例：男性，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20日”入院，外院经保肝降酶治疗无缓解，既往无烟酒嗜好及输血史，无特殊药物使用史及毒物接触史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。目前该患者的诊断考虑[提示：进一步行如下检查：血清铜7.6μmol/L(正常值11～22μmol/L)，肝穿活检病理报告提示G～2S，肝铜含量1562μg/g正常值小于35μg/g)，眼科会诊检查存在角膜Kayser-Fleischer环]（    ）

  A.自身免疫性肝炎

  B.肝豆状核变性

  C.血色病

  D.遗传性高胆红素血症

  E.病毒性肝炎，慢性活动型

  F.肝性卟啉病

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• 6案例：女性，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示：血清丙氨酸氨基转移酶922U/L，天门冬氨酸氨基转移酶876U/L，总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质軔，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。患者应接受的治疗包括（提示：该患者入院后第3日行肝穿刺活检，检测肝组织铜含量为680μg/g干重。骨密度检测提示：骨量减少，骨密度降低）（    ）

  A.口服青霉胺250～500mg/d

  B.口服维生素B625mg/d

  C.给予保肝、退黄治疗

  D.补钙治疗

  E.立即行脾切除手术治疗

  F.进行肝移植术前评估，择期行肝移植手术

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• 7案例：女性，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示：血清丙氨酸氨基转移酶922U/L，天门冬氨酸氨基转移酶876U/L，总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质軔，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。应做的进一步处理是[提示：患者规律口服青霉胺治疗已2年，并坚持定期复查，病情一直平稳。2周前患者自觉体重增加，并出现双下肢可凹性水肿，查尿常规提示：尿蛋白（++++)]（    ）

  A.维持青霉胺治疗，监测血糖并行胰岛功能试验检查

  B.停止青霉胺治疗，待症状缓解后再继续青霉胺治疗

  C.继续青霉胺治疗，并加用口服利尿剂治疗

  D.停止青霉胺治疗，换用曲恩汀治疗

  E.将青霉胺减量后继续治疗

  F.将青霉胺减量并加用锌制剂联合治疗

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• 8案例：男性，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。在治疗中应定期监测的项目有（提示：目前患者已接受青霉胺治疗1周，剂量为500mg/d)（    ）

  A.血常规

  B.尿常规

  C.肝功能

  D.网织红细胞计数

  E.清铜蓝蛋白

  F.24小时尿铜排泄量

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• 9案例：男性，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。出现此种现象的原因可能为（提示：口服青霉胺治疗2周时患者自觉手抖较前加重)（    ）

  A.疾病进展超过治疗效果

  B.未同时服用维生素B6

  C.青霉胺用量不足

  D.出现罕见的不良反应如狼疮样中枢神经系统血管炎

  E.初期治疗中铜的动员再分布引起脑的某一区域有高水平铜的分布

  F.未联合锌制剂治疗

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• 10案例：男性，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。该患者可能出现的结果为（提示：该患者坚持治疗1年时症状、体征消失，复查肝功能完全正常，故自行停止治疗）（    ）

  A.疾病痊愈

  B.神经精神症状再次出现

  C.消化道出血

  D.突然出现黄疸、发热、贫血等症状

  E.经治疗后消失的Kayser-Fleischer环再次出现

  F.疾病进展为器质性精神病

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