案例：男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++)，右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。该病人首选诊断是（    ）

试卷相关题目

• 1蛛网膜下隙出血（    ）

  A.脑脊液无色，白细胞2×106/L，蛋白质30 mg/L

  B.脑脊液无色，白细胞6×lO6/L，蛋白质2000 mg/L

  C.脑脊液无色，白细胞20×lO6/L，蛋白质1000 mg/L

  D.脑脊液红色，白细胞70×lO6/L，蛋白质400 mg/L

  E.脑脊液混浊，白细胞200×106/L，蛋白质1000 mg/L

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• 2Alzheimer病（    ）

  A.脑脊液无色，白细胞2×106/L，蛋白质30 mg/L

  B.脑脊液无色，白细胞6×lO6/L，蛋白质2000 mg/L

  C.脑脊液无色，白细胞20×lO6/L，蛋白质1000 mg/L

  D.脑脊液红色，白细胞70×lO6/L，蛋白质400 mg/L

  E.脑脊液混浊，白细胞200×106/L，蛋白质1000 mg/L

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• 3皮质下白质脑病（Binswanger病）（    ）

  A.脑脊液无色，白细胞2×106/L，蛋白质30 mg/L

  B.脑脊液无色，白细胞6×lO6/L，蛋白质2000 mg/L

  C.脑脊液无色，白细胞20×lO6/L，蛋白质1000 mg/L

  D.脑脊液红色，白细胞70×lO6/L，蛋白质400 mg/L

  E.脑脊液混浊，白细胞200×106/L，蛋白质1000 mg/L

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• 4橄揽桥小脑萎缩（    ）

  A.脑脊液无色，白细胞2×106/L，蛋白质30 mg/L

  B.脑脊液无色，白细胞6×lO6/L，蛋白质2000 mg/L

  C.脑脊液无色，白细胞20×lO6/L，蛋白质1000 mg/L

  D.脑脊液红色，白细胞70×lO6/L，蛋白质400 mg/L

  E.脑脊液混浊，白细胞200×106/L，蛋白质1000 mg/L

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• 5震颤麻痹的病变部位是：（    ）

  A.黑质纹状体通路

  B.纹状体、大脑皮质、小脑等

  C.豆状核

  D.尾状核加壳核

  E.大脑皮质

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• 6案例：男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++)，右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。本患者除临床诊断外，还须首选哪项检查以便和脊髓空洞症相鉴别诊断（    ）

  A.脊柱CT扫描

  B.诱发电位检测

  C.腰穿

  D.椎管造影

  E.颈髓磁共振成像

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• 7案例：男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++)，右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。患者如做肌电图检查，应该表现为（    ）

  A.运动传导速度减低

  B.感觉传导速度减低

  C.肌颤电位，肌肉失神经支配

  D.肌源性损害

  E.重复电刺激后动作电位幅度衰减20%

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• 8案例：女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。该病人的初步印象诊断是（    ）

  A.弥漫性轴周性脑炎

  B.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

  C.多发性硬化

  D.脑栓塞

  E.皮质下动脉硬化性脑病

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• 9案例：女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。该病人初步诊断依据是（    ）

  A.青年女性

  B.视力障碍

  C.脑脊液寡克隆带阳性

  D.MRI见脑白质多发性T2加权高信号

  E.反复发作及缓解的中枢神经系统多灶性损害

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• 10案例：女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。上述一类病人中，症状最少见的是（    ）

  A.小脑症状群

  B.勒米特（Lhermitte)征

  C.奇痒发作

  D.震颤麻痹症状群

  E.痛性强直痉挛发作

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