案例：6个月男婴，近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断，5天前服用髓灰质炎减毒活疫苗后，引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。查体：发育、营养差，肛周有皮疹，浅淋巴结未及，口腔黏膜被覆白斑，心、肺无特殊，肝、脾不大。两下肢松软，针刺足底无收缩反应。X线片未见胸腺影。此病常见的临床表现中，不包括的是(     )

试卷相关题目

• 1案例：6个月男婴，近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断，5天前服用髓灰质炎减毒活疫苗后，引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。查体：发育、营养差，肛周有皮疹，浅淋巴结未及，口腔黏膜被覆白斑，心、肺无特殊，肝、脾不大。两下肢松软，针刺足底无收缩反应。X线片未见胸腺影。本例最可能的诊断为(     )

  A.先天性胸腺发育不全

  B.选择性IgA缺乏症

  C.重症联合免疫缺陷病

  D.先天性低丙种球蛋白血症

  E.淋巴细胞核苷磷酸化酶缺陷症

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• 2案例：3个月男婴，因“肺炎”入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG 4.2g/L，IgA 0.02g/L，IgM 0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复发生中耳炎、肺炎，6岁时死亡，父母非近亲结婚。最适合患儿的治疗是(     )

  A.免疫重建

  B.输注血浆

  C.输注IL-2

  D.脾切除

  E.输注静脉丙种球蛋白

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• 3案例：3个月男婴，因“肺炎”入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG 4.2g/L，IgA 0.02g/L，IgM 0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复发生中耳炎、肺炎，6岁时死亡，父母非近亲结婚。该患儿今后不能使用的疫苗是(     )

  A.脊髓灰质炎疫苗

  B.百-白-破三联疫苗

  C.乙肝疫苗

  D.流感疫苗

  E.灭活流感疫苗

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• 4案例：3个月男婴，因“肺炎”入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG 4.2g/L，IgA 0.02g/L，IgM 0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复发生中耳炎、肺炎，6岁时死亡，父母非近亲结婚。为明确诊断，最需要的实验室检查是(     )

  A.用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平

  B.检测外周血中B淋巴细胞水平

  C.检测血清IgG亚类水平

  D.四唑氮蓝试验

  E.Btk基因突变分析

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• 5案例：3个月男婴，因“肺炎”入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG 4.2g/L，IgA 0.02g/L，IgM 0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复发生中耳炎、肺炎，6岁时死亡，父母非近亲结婚。最可能的临床诊断是(     )

  A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

  B.X-连锁严重联合免疫缺陷病

  C.X-连锁慢性肉芽肿病

  D.高IgM综合征

  E.X-连锁先天性无丙种球蛋白血症

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• 6案例：6个月男婴，近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断，5天前服用髓灰质炎减毒活疫苗后，引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。查体：发育、营养差，肛周有皮疹，浅淋巴结未及，口腔黏膜被覆白斑，心、肺无特殊，肝、脾不大。两下肢松软，针刺足底无收缩反应。X线片未见胸腺影。进一步确诊依据的检查是(     )

  A.PPD试验

  B.血清免疫球蛋白测定

  C.补体测定

  D.ASO

  E.T细胞亚群

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• 7案例：6个月男婴，近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断，5天前服用髓灰质炎减毒活疫苗后，引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。查体：发育、营养差，肛周有皮疹，浅淋巴结未及，口腔黏膜被覆白斑，心、肺无特殊，肝、脾不大。两下肢松软，针刺足底无收缩反应。X线片未见胸腺影。关于此病的治疗，不正确的是(     )

  A.IVIG定期输注

  B.无须积极处理，受损的T细胞功能可自然恢复

  C.不宜输血或新鲜的血制品

  D.不做扁桃腺和淋巴结切除术

  E.患儿若有一定的抗体合成能力，可接种死疫苗

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• 8案例：10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，肺炎住院治疗两次。一周前发热，咳嗽，精神萎靡，食欲缺乏。查体：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体肿大，浅表淋巴结未触及。胸部X线示双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC 15×109/L，中性粒细胞79%，淋巴细胞21%；NBT阳性细胞89%；血清IgG小于200mg/L，IgM小于100mg/L，IgA 50mg/L。首先考虑的诊断是(     )

  A.胸腺发育不全

  B.X-连锁无丙种球蛋白血症

  C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

  D.联合免疫缺陷病

  E.慢性肉芽肿病

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• 9案例：10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，肺炎住院治疗两次。一周前发热，咳嗽，精神萎靡，食欲缺乏。查体：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体肿大，浅表淋巴结未触及。胸部X线示双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC 15×109/L，中性粒细胞79%，淋巴细胞21%；NBT阳性细胞89%；血清IgG小于200mg/L，IgM小于100mg/L，IgA 50mg/L。该病例家族史的特点是(     )

  A.其父系中男性可能有类似发病者

  B.其父系中女性可能有类似发病者

  C.其母系中男性可能有类似发病者

  D.其母系中女性可能有类似发病者

  E.其家族中可能有类似发病者，无性别差异

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• 10案例：10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，肺炎住院治疗两次。一周前发热，咳嗽，精神萎靡，食欲缺乏。查体：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体肿大，浅表淋巴结未触及。胸部X线示双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC 15×109/L，中性粒细胞79%，淋巴细胞21%；NBT阳性细胞89%；血清IgG小于200mg/L，IgM小于100mg/L，IgA 50mg/L。确诊该病的基因突变位点是(     )

  A.CYBB

  B.CYBA

  C.Btk

  D.CD40

  E.CD40L

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