出生4天女婴，生后2小时反复抽搐，查体：神志清楚，眼距宽，耳位低，小颌，以下哪项检查最具有诊断价值(     )

试卷相关题目

• 13岁男孩。反复“上感、肺炎”，血清IgG 3.25g/L，末梢血淋巴细胞绝对数2000。结核菌素试验（+）。最可能的诊断是(     )

  A.肺结核

  B.迁延性肺炎

  C.体液免疫缺陷病

  D.细胞免疫缺陷病

  E.联合免疫缺陷病

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• 2未经有效治疗的川崎病患儿冠状动脉瘤的发生率为(     )

  A.大于30%

  B.10%〜15%

  C.25%〜30%

  D.小于10%

  E.15%〜20%

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• 3Which of the following is not the feature of Kawasaki Disease(     )

  A.Fever persisting at least 5days

  B.Erythema of palms and soles，edema of hands and feet

  C.ST-T change on ECG

  D.Cervical lymphadenopathy

  E.Erythema，cracking lips and strawberry tongue

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• 4下列不是使用糖皮质激素的指征的是(     )

  A.类风湿病伴心包炎

  B.川崎病合并管状动脉瘤

  C.过敏性紫癜有腹痛和关节症状

  D.风湿性心肌炎

  E.系统性红斑狼疮

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• 5要降低川崎病冠状动脉瘤的发生率，最好的治疗药物是(     )

  A.泼尼松

  B.环磷酰胺

  C.双嘧达莫

  D.丙种球蛋白

  E.环孢素

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• 62岁男孩，生后5天发现血便，多次查血常规血小板波动于(2〜3)×109/L，常患上呼吸道感染，约7〜8次/年，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴痒感。该患儿最可能的临床诊断是(     )

  A.遗传性血小板减少症

  B.特发性血小板减少性紫癜

  C.湿疹血小板减少伴免疫缺陷(WAS)

  D.血栓性血小板减少性紫癜

  E.反复呼吸道感染

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• 73个月男婴，因“发热伴咳嗽2周”入院，入院后电解质提示血钙明显降低，心脏彩超提示存在动脉导管未闭、室间隔缺损，肺部CT提示胸腺缺如。该患儿最可能的临床诊断是(     )

  A.X-连锁无丙种球蛋白血症

  B.常见变异型免疫缺陷病

  C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

  D.DiGeorge综合征

  E.慢性肉芽肿病

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• 82岁男孩，自半岁开始反复患肺炎、皮肤疖肿、中耳炎，发育营养差，浅表淋巴结不大，心肺无异常。下列哪项检查有助于明确诊断(     )

  A.胸部X线

  B.血培养

  C.皮肤迟发型超敏反应

  D.血清免疫球蛋白测定

  E.淋巴母细胞转化试验

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• 97个月婴儿，近3个月反复患“支气管肺炎”，营养较差，IgG 15g/L，骨髓涂片缺乏浆细胞。最可能的诊断为(     )

  A.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

  B.选择性IgA缺乏症

  C.先天性胸腺发育不全症

  D.X-连锁无丙种球蛋白血症

  E.DiGeorge综合征

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• 1013个月男孩，近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG小于2g/L，缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断X-连锁无丙种球蛋白血症。下列治疗最合适的是(     )

  A.定期静脉注射丙种球蛋白

  B.行胎肝移植术

  C.长期肌内注射胸腺素

  D.口服左旋咪唑

  E.并发感染时用适当抗生素

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