案例：男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见淤点、淤斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2cm，脾肋下1cm，神经系统正常。血红蛋白98g/L，白细胞11×109/L，中性粒细胞0.56，淋巴细胞0.44，血小板56×109/L。最可能的诊断为(     )

试卷相关题目

• 1案例：患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA 0.03g/L，IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。对患儿最危险的治疗是(     )

  A.输新鲜血液

  B.增效联磺片

  C.青霉素

  D.抗过敏药

  E.口服人初乳

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• 2案例：患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA 0.03g/L，IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。最适宜的治疗是(     )

  A.抗感染治疗

  B.平喘药治疗

  C.静脉输注免疫球蛋白

  D.静脉输注新鲜血液

  E.静脉输注IgA

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• 3案例：患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA 0.03g/L，IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。考虑诊断(     )

  A.X连锁无丙种球蛋白血症

  B.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

  C.先天性胸腺发育不全

  D.X连锁IgM血症

  E.选择性IgA缺乏症

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• 4基因治疗(     )

  A.可治疗严重联合免疫缺陷病

  B.可治疗细胞免疫缺陷

  C.可治疗腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病

  D.可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷

  E.可治疗选择性IgA缺陷

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• 5胎儿胸腺移植(     )

  A.可治疗严重联合免疫缺陷病

  B.可治疗细胞免疫缺陷

  C.可治疗腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病

  D.可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷

  E.可治疗选择性IgA缺陷

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• 6案例：男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见淤点、淤斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2cm，脾肋下1cm，神经系统正常。血红蛋白98g/L，白细胞11×109/L，中性粒细胞0.56，淋巴细胞0.44，血小板56×109/L。为明确该病，应进行下列哪项检査(     )

  A.毛细血管脆性试验

  B.皮疹活组织检査

  C.骨髓巨核细胞计数

  D.出凝血时间

  E.测免疫球蛋白及其亚型

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• 7案例：男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见淤点、淤斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2cm，脾肋下1cm，神经系统正常。血红蛋白98g/L，白细胞11×109/L，中性粒细胞0.56，淋巴细胞0.44，血小板56×109/L。最有效的治疗措施为(     )

  A.输注冻干血浆

  B.输新鲜血小板悬液

  C.泼尼松口服

  D.有效抗生素控制感染

  E.骨髓或脐血干细胞移植

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• 8案例：患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检査患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。做下列哪项检査有助于诊断(     )

  A.血糖测定

  B.血清胆红素测定

  C.脑脊液检査

  D.胸部X线检査

  E.头颅CT检査

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• 9案例：患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检査患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。最可能的诊断为(     )

  A.新生儿低血糖症

  B.新生儿核黄疸

  C.新生儿颅内出血

  D.先天性胸腺发育不全症

  E.以上都不是

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• 10案例：患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检査患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。引起患儿抽搐的原因是(     )

  A.生后吃奶少，致低血糖惊厥

  B.核黄疸致惊厥

  C.颅内压增高致惊厥

  D.甲状旁腺发育不良，致低钙惊厥

  E.先天性心脏病致脑缺氧惊厥

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