患儿，男，3岁。自5个月起反复患上呼吸道感染和肺炎，曾住院4次，本次因类风湿关节炎入院并伴有中耳炎，医生考虑该患儿为原发性免疫缺陷病。主要因为有哪些诊断依据，除了(     )

试卷相关题目

• 1患儿，男，1岁。自7个月开始反复患感染性疾病，细菌性肺炎两次，皮肤脓疱病一次，医生疑其为某种免疫缺陷病，做了有关的实验室检査。以下有一项与此病无关(     )

  A.血清免疫球蛋白测定

  B.白喉毒素试验

  C.结核菌素试验

  D.同族血型凝集素测定

  E.淋巴结活检，査找浆细胞

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• 2患儿，20天。出生后多次出现抽搐，并两次患肺炎。査体：有先天性心脏病，胸片未见胸腺影，疑有细胞免疫缺陷，需做有关的实验室检査。下列哪项对诊断没有帮助(     )

  A.结核菌素试验阴性

  B.植物血凝素试验阴性

  C.末梢血淋巴细胞＜1.2×109/L

  D.T淋巴细胞转化率＜60%

  E.同族血型凝集素测定减低

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• 3患儿，女，4天，生后2小时反复抽搐入院。査体：神志尚清，眼距宽，耳位低，小颌。以下哪项检查最具有诊断价值(     )

  A.血钙+心电图

  B.血糖+头颅CT

  C.淋巴结活检

  D.血清免疫球蛋白测定

  E.胸部X线检査胸腺影+血钙

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• 4男孩，6岁。因患血液病多次输注血制品，近一月来发热、乏力、腹泻、消瘦，钡剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎，外周血淋巴细胞计数小于1.2×109/L，CD4/CD3＜10%，下列哪种情况最为可能(     )

  A.呼吸道合胞病毒感染

  B.人类轮状病毒感染

  C.人类免疫缺陷病毒感染

  D.巨细胞病毒感染

  E.以上都不是

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• 5男孩，13个月。近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG＜2g/L，缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断X连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）。下列哪项治疗最合适(     )

  A.定期静脉注射丙种球蛋白

  B.行胎肝移植

  C.长期肌内注射胸腺素

  D.口服左旋咪唑

  E.并发感染时用适当抗生素

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• 6患儿4岁，反复患呼吸道和胃肠道疾病，要求査找原因，医生疑其为原发性免疫缺陷病，拟行进一步检査。下列检査项目中哪项临床意义解释错误(     )

  A.T淋巴细胞减少，提示细胞免疫缺陷

  B.皮肤迟发型超敏反应阴性，提示体液免疫缺陷

  C.白喉毒素试验阴性，提示体液免疫缺陷

  D.对植物血凝素的增殖反应缺如或降低提示细胞免疫缺陷病

  E.扁桃体发育不良或缺如，提示体液免疫缺 陷

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• 7患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻査原因家长带其到医院就诊，査体发现该患儿扁桃体缺如，血常规正常。可能的诊断是(     )

  A.选择性IgA缺陷症

  B.胸腺发育不全症

  C.X连锁无丙种球蛋白血症

  D.选择性IgM缺陷病

  E.联合免疫缺陷病

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• 8患儿，10个月。因患风疹住院治疗，追问病史，得知患儿曾两次患病毒感染性疾病，新生儿曾频繁抽搐，补钙后缓解。查体:两眼距增宽，耳部低位有切迹。可能的诊断是(     )

  A.严重联合免疫缺陷病

  B.先天性胸腺发育不全

  C.X连锁无丙种球蛋白血症

  D.选择性IgM缺陷症

  E.原发性非特异性免疫缺陷

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• 9女婴，8个月，新生儿期曾患肺炎，3个月时曾患化脓性脑膜炎，此后反复呼吸道感染，曾化验白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常，植物血凝素皮试反应阳性。为进一步明确诊断，以下哪项检査最有帮助(     )

  A.摄胸部正位片

  B.淋巴细胞转化实验

  C.T淋巴细胞计数

  D.骨髓检査

  E.血清免疫球蛋白测定

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• 101.5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD(-)。血常规：白细胞9.6×109/L，N 0.60，L 0.04，血清免疫球蛋白总量低于200 mg/dl。为进一步确诊，以下哪项最关键(     )

  A.X线检査胸腺

  B.植物血凝素皮肤反应

  C.淋巴母细胞转化试验

  D.直肠黏膜固有层活检找浆细胞

  E.巨噬细胞移动抑制试验

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