下列哪种遗传性疾病在血管内溶血？

试卷相关题目

• 1关于溶血性贫血的定义，哪一项是正确的？

  A.红细胞破坏增加，骨髓造血能够代偿

  B.红细胞破坏增加骨髓造血功能亢进

  C.红细胞寿命缩短

  D.红细胞破坏增加，超过骨髓造血代偿能力

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• 2溶血性贫血患者，如骨髓功能正常，造血原料充足，血细胞增殖分化未受到外来因素干扰的情况下，骨髓产生血细胞的代偿能力，是正常造血的几倍？

  A.2倍

  B.10倍

  C.6～8倍

  D.30倍

  E.40倍

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• 3男性，45岁，1月来逐渐感到乏力，面色苍白，一周前无特殊原因，突然寒战、高热，全身皮下及口腔黏膜出血，血红蛋白下降至60Dl，白细胞0.8×109／l，分类中性粒细胞25％，成熟淋巴细胞74％，血小板15×109／l，网织红细胞0.3％，骨髓象细胞增生减少，粒系、红系及巨核细胞均明显减少，成熟淋巴细胞占68％，本病最可能诊断：

  A.急性非白血性白血病

  B.再生障碍性贫血（急性型）

  C.粒细胞缺乏症

  D.急性型特发性血小板减少性紫癜

  E.以上都不是

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• 4女，20岁，3个月来面色苍白，月经过多。肝肋下扪及，质软，脾侧卧未及，腹股沟有1-2个黄豆大淋巴结。血红蛋白65g／l，白细胞1.5×109／l，血小板20×109／l、分别在髂前及髂后上棘进行骨髓穿刺，取材不满意，胸骨穿刺增生活跃，粒细胞、红细胞二系成熟停滞于晚期，全片未见巨核细胞。最可能的诊断是：

  A.缺铁性贫血

  B.特发性血小板减少性紫癜

  C.急性白血病

  D.再生障碍性贫血

  E.骨髓纤维化

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• 5男，12岁，患再生障碍性贫血半年。血红蛋白60g／l，白细胞32×109／l血小板30×109／l，治疗其贫血，应首选：

  A.氯化钴

  B.康力龙

  C.脾切除

  D.强的松

  E.骨髓移植

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• 6血管内溶血时。下述检查指标中哪一项最敏感？

  A.血清结合珠蛋白减少

  B.血浆高铁血红素白蛋白血症

  C.血浆凝乳素降低

  D.尿游离血红蛋白阳性

  E.尿含铁血黄素阳性

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• 7符合急性血管内溶血的是：

  A.主要在肝、脾及骨髓溶血

  B.起病急，黄疸明显

  C.常见脾脏肿大

  D.常见含铁血黄素尿阳性

  E.多见于遗传性疾病

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• 8哪一项不符合慢性溶血性疾病？

  A.有高胆红素血症

  B.常见肝脾脏肿大

  C.可有右上腹剧痛

  D.可有溶血危象

  E.脾切除均有效

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• 9下列哪一项检查对诊断溶血性贫血最可靠？

  A.结合珠蛋白测定

  B.血清胆红素测定

  C.红细胞寿命测定

  D.尿中尿胆素原检查

  E.粪胆素原测定

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• 10下列哪一项不是反映红细胞代偿增生的证据？

  A.网织红细胞增加

  B.末稍血出现幼红细胞

  C.血片中有红细胞碎片

  D.骨髓幼红细胞增生活跃

  E.x线显示骨髓腔增宽

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