患儿1岁，生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作，实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为(     )。

试卷相关题目

• 1胸腺（ ）开始萎缩，其X线影（ ）消失。(     )

  A.学龄期开始萎缩，婴儿期X线影消失

  B.11～14岁开始萎缩，3～4岁时X线影消失

  C.18～20岁开始萎缩，5～6岁时X线影消失

  D.青春期开始萎缩，4～6岁时X线影消失

  E.青春期开始萎缩，3～4岁时X线影消失

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• 2新生儿溶血病的产后治疗生后1天内禁用(     )

  A.压缩血细胞换血

  B.白蛋白

  C.光照疗法

  D.换血疗法

  E.5%碳酸氢钠

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• 3蛋白质-能量营养不良皮下脂肪最先消失的部位是(     )。

  A.面颊部

  B.躯干

  C.臀部

  D.腹部

  E.四肢

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• 4人体维生素D主要来源于(     )。

  A.皮肤合成的内源性D3

  B.蛋黄中维生素D

  C.猪肝中的维生素D

  D.人乳中的维生素D

  E.牛奶中的维生素D

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• 5正常小儿血象白细胞分类以中性粒细胞占优势的年龄为(     )。

  A.生后7～10天前及7～10岁后

  B.生后4～6天前及4～6岁后

  C.生后2～4天前及4～6岁后

  D.生后15天前及18岁后

  E.生后30天及20岁后

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• 67岁的男孩，1周前受凉后出现鼻塞和流涕、咳嗽，无明显的发热，现鼻塞和流涕消失，但咳嗽渐加重，尤以夜间明显，无呼吸困难，两肺可闻及干湿啰音，X线胸片显示右肺下叶呈浸润性改变，诊断可能为（）。(     )

  A.肺炎球菌肺炎

  B.金黄色葡萄球菌肺炎

  C.流感嗜血杆菌肺炎

  D.腺病毒肺炎

  E.肺炎衣原体肺炎

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• 7患儿，5岁。水肿，少尿4天，尿检：蛋白(+++)，红细胞0～3个/HP，血浆总蛋白40g/L，白蛋白20g/L，胆固醇12mmol/L，尿素氮4.5mmol/L，本例最可能诊断为(     )。

  A.单纯性肾病

  B.肾炎性肾病

  C.急性肾炎

  D.慢性肾炎

  E.尿路感染

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• 8肺循环血流量增多，而左心室、主动脉及体循环血流量减少的先心病是(     )。

  A.动脉导管未闭

  B.室间隔缺损

  C.房间隔缺损

  D.法洛四联症

  E.肺动脉狭窄

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• 9下列哪一项与营养性巨幼细胞性贫血的发病机制无关(     )。

  A.DNA合成减少

  B.红细胞的分裂增殖时间延长

  C.红细胞中血红蛋白合成减少

  D.红细胞的胞体变大，形成巨幼红细胞

  E.巨幼红细胞在骨髓内易遭破坏

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• 10垂体发育缺陷导致先天性甲状腺功能减低症的机制是(     )。

  A.促甲状腺素缺乏

  B.促甲状腺素释放激素缺乏

  C.生长激素缺乏

  D.促肾上腺皮质激素缺乏

  E.碘缺乏

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