患儿，男，5岁，尿酱油色、贫血和脾大，诊断为急性溶血性贫血，经询问病史发现该患儿食用新鲜蚕豆后不久发病，请问患者缺陷的酶是

试卷相关题目

• 1柠檬酸循环在线粒体内进行，产生的还原当量直接进入呼吸链产生ATP，呼吸链中的酶均结合在线粒体内膜上，但是参与柠檬酸循环的酶只有一种位于线粒体内膜上，它就是

  A.琥珀酸脱氢酶

  B.苹果酸脱氢酶

  C.异柠檬酸脱氢酶

  D.柠檬酸合酶

  E.延胡索酸酶

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• 2糖尿病患者的主要表现是胰岛素综合作用减弱，机体代谢受影响，下面的描述中正确的是

  A.肌组织摄取血糖增加，肌糖原合成增加

  B.糖原、脂肪、蛋白质的合成都减少

  C.脂肪动员增加，但肝糖原合成增加

  D.蛋白质合成和分解都加快，组织更新加快

  E.大脑对糖的利用增加

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• 3正常血糖浓度大约为5mmol/L，葡萄糖主要在肝外各组织中被利用，葡萄糖虽然极易透过肝细胞膜，但是很少进入代谢途径。其主要原因是

  A.因血糖为正常水平

  B.肝外各组织中均含有己糖激酶

  C.己糖激酶受产物的反馈抑制

  D.肝细胞葡糖激酶Km远远高于肝外组织的己糖激酶

  E.肝细胞中存在抑制葡萄糖转变或利用的因素

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• 4丙酮酸不参与下列哪种代谢过程

  A.转变为丙氨酸

  B.经异构酶催化生成丙酮

  C.异生成葡萄糖

  D.进入线粒体氧化供能

  E.转变为乳酸

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• 5砷中毒是由于砷可与下列哪种化合物发生反应

  A.硫胺素

  B.NAD+

  C.FAD

  D.硫辛酸

  E.HSCoA

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• 6机体的糖代谢过程中经常会产生乳酸，肝摄取乳酸后迅速异生为葡萄糖，再释放到血液中供肝外组织利用，乳酸循环的作用下面哪项是错误的

  A.有效防止乳酸在体内的堆积

  B.为红细胞提供能量供应

  C.防止组织酸中毒

  D.避免能源物质损失

  E.肌中的乳酸进入肝异生成葡萄糖

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• 7女婴，2个月前一切正常，2月后出现进食数小时后颤抖、易怒等现象。经检查，血糖浓度偏低、肝稍微肿大。入院后进一步检查发现母乳喂养后婴儿的血糖浓度可以增加，但3〜4小时后不能维持正常血糖水平，下列哪一种诊断最有可能

  A.肠道乳糖吸收不良

  B.半乳糖血症和乳糖无法转化为葡萄糖

  C.果糖血症

  D.糖原贮积症

  E.糖尿病

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• 822岁女性，第一次产前检查，发现慢性贫血，脾轻微肿大，网织红细胞计数增加，血液中未结合胆红素增加。将该女性的红细胞与葡萄糖孵育，发现其产生的ATP比正常的少，即使在有氧气存在下也是如此。上述情况中，该女性的ATP是通过下列哪种途径获得

  A.糖原分解

  B.糖无氧氧化

  C.氧化磷酸化

  D.磷酸戊糖途径

  E.乳酸循环

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• 95岁女孩因强直性阵挛性癫痫发作被送至急救中心，抗惊厥药物不能完全停止发作。检查发现血糖浓度只有30mg/dL（正常值60〜100mg/dL）。静脉注射25%葡萄糖和肌注射1mg胰高血糖素。请问下列哪种情况属于胰高血糖素引起的反应

  A.消耗CO2

  B.消耗无机磷酸

  C.乙酰CoA被利用

  D.产生ATP

  E.产生GTP

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• 106个月大男孩，发育稍显迟缓，因感染流感病重入院。经检查发现其血浆乳酸水平为55mg/dL，提示该男孩可能存在线粒体疾病。线粒体DNA检测证实存在一个大范围的线粒体DNA缺失，导致影响了几个呼吸链复合体。如果疾病恶化，使该男孩的能源储备减少，最有可能影响以下哪步柠檬酸循环的反应

  A.柠檬酸→α-酮戊二酸

  B.α-酮戊二酸→琥珀酸

  C.琥珀酸→延胡索酸

  D.延胡索酸→苹果酸

  E.苹果酸→草酰乙酸

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