Luft病患者以骨骼肌无力为主要表现。肌组织活检电镜下可见线粒体异常增大，嵴结构异常，酶学检查可见线粒体ATP酶活性异常升高。一系列证据显示患者线粒体氧化和磷酸化脱偶联。关于该病患者的描述正确的是

试卷相关题目

• 128岁女性，因心悸、怕热多汗，食欲亢进，消瘦无力，体重减轻来院就诊。体格检查：体温37.2℃，脉率99/min，眼球突出，睑裂增宽，双侧甲状腺弥漫性对称性肿大。基础代谢率+57%（正常范围：-10%～+15%）。T3、T4水平升高，甲状腺摄131I率增高。结合其他检查诊断为甲状腺功能亢进症。关于该患者基础代谢率增加的原因错误的是

  A.甲状腺素使ATP分解加速

  B.甲状腺素可促进氧化磷酸化

  C.呼吸链电子传递加速

  D.ATP合成大于分解

  E.甲状腺素可诱导解偶联蛋白表达

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• 2关于线粒体DNA（mtDNA）的叙述，错误的是

  A.mtDNA是环状双螺旋结构

  B.人mtDNA只编码13条多肽链

  C.mtDNA缺乏蛋白质保护和损伤修复系统，易突变

  D.mtDNA突变可影响氧化磷酸化

  E.mtDNA突变为母系遗传

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• 3以下关于化学渗透假说及ATP合成机制的陈述错误的是

  A.线粒体内膜对质子不通透，其他离子可自由透过

  B.通过呼吸链将质子泵出线粒体

  C.质子回流驱动ATP的生成

  D.增加线粒体内膜外侧酸性可促进ATP合成

  E.ATP生成涉及β亚基的构象变化

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• 4参与药物、毒物生物转化作用的细胞色素是

  A.Cytaa3

  B.Cytc

  C.Cytb562

  D.CytP450

  E.Cytc1

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• 5可调节氧化磷酸化的激素是

  A.甲状腺素

  B.肾上腺素

  C.糖皮质激素

  D.胰岛素

  E.胰高血糖素

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• 640岁男性，因自服苦杏仁250g2小时后出现口舌麻木、恶心呕吐、腹痛、腹泻来院就诊。根据病史和临床症状考虑苦杏仁中毒。中医认为苦杏仁味苦、性温、有小毒，具有止咳平喘、润肺通便之功效；但大量服用会引起中毒。苦杏仁中含有苦杏仁甙（氰甙），水解后可产生氢氰酸，故食入过量或生食可引起氢氰酸中毒，抑制细胞呼吸，导致组织缺氧。下列描述正确的是

  A.氢氰酸可结合Cyta3

  B.氢氰酸可结合Cytc1

  C.呼吸链被阻断部位之前的组分均处于氧化态

  D.只抑制呼吸链电子传递，不影响ATP生成

  E.可通过吸氧治疗逆转中毒症状

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• 7蚕豆病是一种遗传性葡糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为食用新鲜蚕豆后可发生急性血管内溶血。该病患者发生溶血的原因不包括

  A.新鲜蚕豆含有蚕豆嘧啶等强氧化剂

  B.还原型谷胱甘肽数量减少

  C.NADPH生成减少

  D.细胞色素P450单加氧酶活性下降

  E.红细胞内抗氧化系统功能障碍

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• 8心肌梗死时，阻塞部位会发生缺血缺氧，抑制线粒体电子传递和氧化磷酸化，从而造成组织损伤。但治疗后的再灌注可产生ROS而进一步加重组织损害。应用抗氧化剂则可减少缺血再灌注损伤，保护机体。下列描述错误的是

  A.ROS主要通过线粒体呼吸链产生

  B.代谢物脱下的2个电子同时传递给氧时即可产生ROS

  C.ROS可引起脂质、蛋白质和核酸等生物分子的氧化损伤

  D.SOD可将超氧阴离子还原为H2O2而灭活

  E.谷胱甘肽过氧化物酶可将H2O2还原为H2O

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• 9在离体肝线粒体悬浮液中加入底物、ADP和Pi，此时电子传递快速完成，消耗氧，合成ATP。然后依次加入寡霉素（阶段1）和2，4-二硝基苯酚（阶段2），下列描述正确的是

  A.阶段1，氧耗不变，但ADP磷酸化停止

  B.阶段1，氧耗增加，但ADP磷酸化停止

  C.阶段2，氧耗增加，ADP磷酸化仍进行

  D.阶段2，氧耗和ADP磷酸化均停止

  E.阶段2，氧耗增加，但ADP磷酸化停止

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• 10生物氧化的特点包括

  A.可发生在线粒体内

  B.营养物的彻底氧化产物是CO2和H2O

  C.CO2由有机酸脱羧产生

  D.能量逐步释放

  E.CytP450也参与生物氧化反应

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