患者，男，10岁。智力低下，行为举止异常，经常自咬手指及口唇。近年来关节肿痛并伴有尿路结石。初步诊断为Lesch-Nyhan综合征。目前认为该病患者体内缺乏的酶是

试卷相关题目

• 1关于嘧啶核苷酸分解的叙述，错误的是

  A.嘧啶的分解代谢主要在肝中进行

  B.分解过程中涉及脱氨脱羧等反应

  C.胞嘧啶与尿嘧啶有相同的分解途径

  D.胸腺嘧啶与胞嘧啶分解的产物不同

  E.DNA损伤时机体β-氨基异丁酸排出量降低

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• 2不属于嘧啶分解代谢终产物的是

  A.尿酸

  B.NH3

  C.CO2

  D.β-丙氨酸

  E.β-氨基异丁酸

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• 3在体内分解产生β-氨基异丁酸的核苷酸是

  A.CMP

  B.AMP

  C.IMP

  D.UMP

  E.TMP

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• 4阿糖胞苷干扰核苷酸代谢的机制是

  A.抑制二氢叶酸还原酶

  B.抑制二氢乳清酸脱氢酶

  C.抑制胞苷酸合成酶

  D.抑制胸苷酸合成酶

  E.抑制核糖核苷酸还原酶

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• 5下列不受甲氨蝶呤抑制的生物化学过程是

  A.DNA复制

  B.蛋白质合成

  C.嘧啶碱合成

  D.嘌呤碱合成

  E.四氢叶酸合成

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• 6患者，女，28岁。怀孕6个月进行产前B超检测时发现胎儿脑部发育不全，出现脊柱裂。初步考虑胎儿为神经管畸形。目前认为该病患者体内缺乏的物质是

  A.泛酸

  B.叶酸

  C.核黄素

  D.视黄醛

  E.烟酸

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• 7患者，男，56岁。近3年来出现关节疼痛伴低热，伴发尿路结石。一周前，大量进食肉类食物后病情明显加重前来就诊。血清中尿酸水平升高。初步诊断为痛风。下列能够导致痛风的主要原因是

  A.嘌呤核苷酸合成异常

  B.嘌呤核苷酸分解异常

  C.嘧啶核苷酸合成异常

  D.嘧啶核苷酸分解异常

  E.嘧啶核苷酸代谢调节异常

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• 8患者，女，22岁。以面色苍白、乏力前来就诊。该患者身材矮小、智力低下。尿液中乳清酸水平升高。血象检测显示：骨髓代偿性增生，巨幼红细胞大于10%。血清中叶酸及维生素B12水平正常。初步诊断为乳清酸尿症。目前认为该病患者体内缺乏的酶是

  A.二氢乳清酸酶

  B.氨甲酰转移酶

  C.天冬氨酸转氨甲酰酶

  D.氨甲酰磷酸合成酶Ⅱ

  E.乳清酸磷酸核糖转移酶

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• 9对嘌呤核苷酸合成具有反馈抑制作用的化合物是

  A.尿酸

  B.鸟嘌呤核苷酸

  C.腺嘌呤核苷酸

  D.次黄嘌呤核苷酸

  E.磷酸核糖焦磷酸

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• 10PRPP参与的代谢途径是

  A.嘧啶核苷酸的从头合成

  B.嘌呤核苷酸的从头合成

  C.嘌呤核苷酸的补救合成

  D.嘧啶核苷酸的补救合成

  E.嘌呤核苷酸的分解代谢

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