支链氨基酸的分解主要发生在

试卷相关题目

• 1苯丙氨酸和酪氨酸代谢缺陷时可能导致

  A.苯丙酮尿症、蚕豆病

  B.苯丙酮尿症、白化病

  C.尿黑酸症、蚕豆病

  D.镰形红细胞贫血、蚕豆病

  E.白化病、蚕豆病

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• 2体内哪种氨基酸代谢后可转变为NAD+

  A.半胱氨酸

  B.甲硫氨酸

  C.苯丙氨酸

  D.酪氨酸

  E.色氨酸

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• 3以下哪个物质不能由酪氨酸合成

  A.嘧啶

  B.黑色素

  C.肾上腺素

  D.去甲肾上腺素

  E.甲状腺素

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• 4下列哪种酶缺乏可引起苯丙酮酸尿症

  A.酪氨酸酶

  B.苯丙氨酸羟化酶

  C.尿黑酸氧化酶

  D.酪氨酸转氨酶

  E.苯丙氨酸转氨酶

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• 5关于多巴的描述中，下列哪项是错误的

  A.由酪氨酸代谢生成

  B.可生成多巴胺

  C.本身不是神经递质

  D.是肾上腺素生物合成的中间产物之一

  E.是儿茶酚胺类激素

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• 6厌食症患者肌组织活力降低，肌蛋白降解，为肝合成葡萄糖提供糖异生的碳骨架，但下列哪种氨基酸仍留在肌细胞中为肌细胞提供能量

  A.Alanine

  B.Aspartate

  C.Glutamate

  D.Leucine

  E.Threonine

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• 7一名40岁男性患者，既往慢性乙型肝炎7年，肝硬化3年，入院前3-4天因饮食不节制，出现一过性腹泻，未在意。入院前20分钟，在社区医院静脉注射甘利欣时突然神志不清，伴抽搐2分钟而入院。入院后查血氨为100μg/dl。人院诊断:肝性脑病、肝硬化失代偿期，慢性乙型肝炎。入院后给予谷氨酸钠、谷氨酸钾、六合氨基酸静脉注射以及补钾等处理。请问其中六合氨基酸溶液中不应包含下列哪种氨基酸

  A.L-亮氨酸

  B.L-酪氨酸

  C.L-缬氨酸

  D.L-谷氨酸

  E.L-精氨酸

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• 81947年Jervis对受试者进行了苯丙氨酸负荷实验，发现正常人肝组织上清液能将苯丙氨酸转变为酪氨酸，但PKU病人的肝组织缺乏这种功能，从而揭示了PKU发病的生化基础是肝苯丙氨酸的代谢障碍。请问PKU患者缺乏的这种功能主要涉及以下哪种酶

  A.苯丙氨酸转氨酶

  B.苯丙氨酸脱羧酶

  C.苯丙氨酸羟化酶

  D.酪氨酸转氨酶

  E.酪氨酸羟化酶

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• 9一名7个月男患儿，3-4个月能抬头，现7个月不能独坐，不会爬，对逗笑反应迟钝。单纯母乳喂养，未添加辅食，患儿母为素食者。患儿本月前曾在当地医治（肌注维生素B121支，2次）。实验室检查:外周血红细胞大小不等，易见变形红细胞及红细胞碎片。血叶酸13.5ng/mL（3-17ng/mL），血VitB12为1161pg/mL（140-960pg/mL)。该患儿最有可能诊断为何种物质缺乏导致的症状

  A.叶酸

  B.维生素B12

  C.维生素B6

  D.Fe

  E.维生素B3

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• 10一名8个半月婴儿因昏迷和39.4℃高烧入院，脉速、肝大、脑电图异常，随即进行葡萄糖静脉滴注，患儿24小时内迅速好转并脱离昏迷。尿液中谷氨酰胺和尿嘧啶异常升高，血中铵离子浓度升高。请问该患儿可能存在何种酶缺陷

  A.精氨酸酶

  B.氨基甲酰磷酸合酶Ⅰ

  C.谷氨酸脱氢酶

  D.谷氨酰胺酶

  E.鸟氨酸氨基甲酰转移酶

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