男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著作，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。若该病例检出X染色体短臂上Xp21-Xp223序列的基因有缺陷，则诊断为

试卷相关题目

• 1女性，21岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。若经2个月治疗，呼吸平稳，肌力恢复，经检查发现有胸腺瘤存在，此时进一步的处理措施应该是

  A.停用激素

  B.停用抗胆碱酯酶药

  C.加用硫唑嘌呤

  D.加用丙种球蛋白

  E.胸腺瘤切除

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• 2女性，35岁。双眼睑下垂6个月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇发绀，呼吸急促。若该病人在入院前3个月不间断服用吡啶斯的明60mg，每日4次，住院当日出现口唇发绀，呼吸急促，肌内注射新斯的明1mg，1小时后症状反而有所加重，此时最适宜的紧急处理为

  A.反复肌内注射新斯的明

  B.反复肌内注射阿托品

  C.保暖

  D.抗感染

  E.呼吸机辅助呼吸

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• 3男性患者，25岁，造成起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。活检：四肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常。此病常合并出现

  A.肌强直现象

  B.肌营养不良

  C.胸腺瘤

  D.甲状腺功能亢进

  E.肺癌

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• 4女性患者，67岁，右手抖动、行走缓慢已4年，经过神经科检查后考虑为帕金森病。经药物治疗症状一度好转后又出现加重。为进一步治疗加用安坦、金刚烷胺、溴隐亭和苯海拉明，但近来症状突然波动交替出现加重和缓解两种状态，伴有异动症。此现象为哪种药物的副作用

  A.安坦

  B.金刚烷胺

  C.左旋多巴

  D.溴隐亭

  E.苯海拉明

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• 5患者男性，26岁。发作性意识障碍5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起走动，每次持续2~3分钟或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。（假设信息）假设该患者最近来诊时，主诉有头晕，行走不稳及双手有时有震颤。检查发现有不持续的水平性眼震。下列哪项检查最有助于明确病因

  A.行血药浓度测定

  B.重复脑电图检查

  C.脑电地形图检查

  D.头颅CT

  E.血糖检查

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• 6患者，男性，59岁，发现右眼睑下垂2个月。病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。查体：右上睑下垂，右眼球各方向运动受限，瞳孔大小无改变，光反射正常。重症肌无力患者的治疗包括

  A.维生素B12

  B.肾上腺皮质激素

  C.溴化吡啶斯的明

  D.溴化吡啶斯的明

  E.手术切除胸腺

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• 7女性，49岁。右侧听力下降8个月就诊。体检：发现右侧面部洋葱皮样分布的痛觉缺失。[假设信息]若病变累及到右Ⅶ脑神经核，可出现以下症状

  A.不能闭右眼，露齿口角右侧歪

  B.能闭眼，露齿口角左侧歪

  C.能闭眼，露齿口角右侧歪

  D.不能闭左眼，露齿口角右侧歪

  E.不能闭右眼，露齿口角左侧歪

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• 8患者男性，70岁。突然头痛、恶心、呕吐3小时。体检：血压190/115mmHg，口角右偏，左侧鼻唇沟变浅，伸舌左偏，左侧偏瘫不久患者先一侧瞳孔扩大固定，而后死亡。根据神经系统的症状和体征，病人最可能是发生了

  A.心肌梗死

  B.枕骨大孔疝

  C.海马钩回疝

  D.小脑幕裂孔上疝

  E.肺栓塞

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• 9男性患者，20岁，四肢无力4天，无尿便障碍，无发热。查体：四肢肌力Ⅲ级，四肢远端痛觉减退，腱反射消失，无病理反射，腰穿正常患者在疾病发展过程中一般不可能出现的临床表现是

  A.颅神经受累

  B.吞咽和发音困难

  C.双下肢病理征

  D.呼吸肌麻痹

  E.腓肠肌疼痛

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• 10女性，40岁。入院2周前曾发热，流清水鼻涕，在本院门诊拟诊“上呼吸道感染”。昨天患者感四肢末端发麻、乏力。入院体检：神清，双侧额纹减少，双侧眼裂闭合欠佳，双侧鼻唇沟浅，露齿困难。双上肢肌力Ⅲ度，双下肢肌力Ⅳ度，肌张力低下，双侧肱二头肌反射（+），膝反射（-），肘、膝关节远端肢体痛觉减退。这类病人最常见的颅神经损害表现为

  A.舌咽神经麻痹

  B.迷走神经麻痹

  C.周围性面神经麻痹

  D.中枢性面神经麻痹

  E.三叉神经麻搏

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