男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。若行脑脊液转流术后不久出现意识障碍，在考虑的病情变化时，下列哪项是错误的

试卷相关题目

• 1女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。该病人初步诊断依据是

  A.青年女性

  B.视力障碍

  C.脑脊液寡克隆带阳性

  D.MRI见脑白质多发性T2加权高信号

  E.反复发作及缓解的中枢神经系统多灶性损害

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• 2男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++)，右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。本患者除临床诊断外，还须首选哪项检查以便和脊髓空洞症相鉴别诊断

  A.脊柱CT扫描

  B.诱发电位检测

  C.腰穿

  D.椎管造影

  E.颈髓磁共振成像

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• 3男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。下列治疗哪项是错误的

  A.应用抑制脑脊液分泌的药物

  B.一侧颞肌下减压手术

  C.脑室-腹腔分流术

  D.脑室-心房分流术

  E.脉络丛电灼或切除术

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• 4女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。该病人的初步印象诊断是

  A.弥漫性轴周性脑炎

  B.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

  C.多发性硬化

  D.脑栓塞

  E.皮质下动脉硬化性脑病

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• 5男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++)，右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。该病人首选诊断是

  A.格林-巴利综合征

  B.亚急性脊髓联合变性

  C.脊髓压迫症

  D.肌萎缩侧索硬化症

  E.进行性脊肌萎缩症

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• 6男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++)，右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。患者如做肌电图检查，应该表现为

  A.运动传导速度减低

  B.感觉传导速度减低

  C.肌颤电位，肌肉失神经支配

  D.肌源性损害

  E.重复电刺激后动作电位幅度衰减20%

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• 7女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。上述一类病人中，症状最少见的是

  A.小脑症状群

  B.勒米特（Lhermitte)征

  C.奇痒发作

  D.震颤麻痹症状群

  E.痛性强直痉挛发作

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• 8男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。下列哪项因素不会引起交通性脑积水

  A.脉络丛乳头状瘤

  B.维生素缺乏

  C.蛛网膜炎症、粘连

  D.胎生期毒素作用

  E.遗传性

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• 9男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。下列哪项因素不会引起阻塞性脑积水

  A.中脑导水管狭窄

  B.正中孔膜性闭塞

  C.脑底、大脑半球表面纤维坏死

  D.颅内肿瘤

  E.静脉窦血栓形成

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• 10橄揽桥小脑萎缩

  A.脑脊液无色，白细胞2×106/L，蛋白质30 mg/L

  B.脑脊液无色，白细胞6×lO6/L，蛋白质2000 mg/L

  C.脑脊液无色，白细胞20×lO6/L，蛋白质1000 mg/L

  D.脑脊液红色，白细胞70×lO6/L，蛋白质400 mg/L

  E.脑脊液混浊，白细胞200×106/L，蛋白质1000 mg/L

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