患者，女性，20岁。因掌跖皮肤出现红斑、增厚18年伴部分末端指(趾)节畸形、溃疡8年余。系统查体未见明显异常。皮肤科检查:手部见弥漫性红斑、增厚伴手指畸形外观，中指伸侧有蜂窝状凹陷。双手拇指关节处见海星状角化。双足跖弥漫性角化增厚并有皲裂、糜烂伴恶臭，角化增厚边缘附黄色厚鳞屑，第一趾和第二趾可见甲变形、甲分离和混浊。组织病理示：表皮明显角化过度，颗粒层、棘层肥厚，表皮突延长，真皮可见少量炎性细胞浸润，皮下脂肪组织大致正常。该病可伴发以下缺陷，除外

试卷相关题目

• 1患者，女性。双侧内眦部位皮疹3年，且逐渐增多。皮疹对称性分布，呈扁平柔软表面黄色小丘疹。组织病理提示真皮内多数胞质充满脂质微粒的单核或多核泡沫细胞及巨细胞。有关此病的治疗应除外

  A.激光

  B.冷冻

  C.手术

  D.电凝

  E.口服维A酸

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• 2患者，男，57岁，农民、独居。颜面、双手背反复红斑、水疱、脱屑2年，双下肢麻木1年。患者嗜酒6年，每日饮白酒250ml，因牙齿全脱三餐以大米稀饭为主。病程中伴有腹泻、消瘦乏力、睡眠欠佳。经予以戒酒、进食多种蔬菜水果及补充多种水溶性维生素3个月后皮疹好转。此病发病原因主要为

  A.维生素A缺乏

  B.维生素D缺乏

  C.维生素E缺乏

  D.维生素C缺乏

  E.烟酸缺乏

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• 3患者，女性。系口腔溃疡3月余，双侧小阴唇出现对称性溃疡，溃疡呈椭圆形，疼痛明显皮损境界清楚，中心淡黄色坏死基底，周围为鲜红色晕。双侧双下肢、躯干部见散在的毛囊炎样皮损，部分痤疮样改变。实验室检查提示血常规、尿常规正常。ESR 34mm/h。本病累及消化系统后下列的表现中症状较少见的是

  A.上腹部饱胀不适

  B.腹部隐痛

  C.腹部阵发性绞痛

  D.肠穿孔

  E.便血

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• 4患者，男性。双侧下肢、臀部、躯干部皮损2个月余，皮损为炎性丘疹、水疱、脓疱、部分小结节，中心有坏死、潜行性溃疡，皮损边界清楚，边缘皮肤呈紫红色、水肿，自觉疼痛感明显。血常规提示 WBC 11×109/L、N 85%、L 13%、Hb 115g/L、PLT 150×109/L；尿常规正常。关于本病的治疗错误的是

  A.原发病的治疗

  B.抗生素应用

  C.氨苯砜口服

  D.早期足量应用糖皮质激素

  E.磺胺吡啶口服

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• 5患者，女性，25岁。消瘦，双侧小腿伸侧皮下疼痛性结节2周。不易破溃，站立或活动后症状加重，病程中伴有发热、肌痛和关节疼痛。血常规提示WBC 12×109/L、N 80%、L 10%、Hb 110g/L，PLT 210×109/L；尿常规正常；ESR 35mm/h。此病的发病病因最不可能为

  A.细菌感染

  B.病毒感染

  C.真菌感染

  D.结核菌感染

  E.梅毒螺旋体感染

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• 6患者，男性，53岁。22岁时掌跖部出现角质丘疹，质地坚硬，部分皮疹已剥除或自行脱落呈喷火形凹陷。随年龄增长皮损逐渐增多。患者家族中有5人患病。近1个月患者胸背部出现红斑鳞屑性皮疹，刮除表面鳞屑可见薄膜现象和点状出血。系统检查无异常。下面治疗不适宜其伴发疾病的是

  A.外用糖皮质激素

  B.外用维A酸霜

  C.应用抗生素

  D.口服糖皮质激素

  E.应用角质促成剂

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• 7患儿，女，4月龄。患儿出生后不久手足出现水疱，以关节和摩擦部位为著，摩擦后加重。患儿出生正常。母孕期无感染及服药史，父母非近亲结婚。家族中无类似疾病。体检:生长发育良好，生命体征正常，头颅及耳鼻检查无异常，颈无抵抗，心、肺、腹部检查无异常，口唇周围及手足皮肤可见大小不等透亮水疱，直径约1〜2cm。该病透射电镜下皮肤松解发生于表皮基底细胞下部。该病通常又分为哪几种类型

  A.局限型

  B.泛发型

  C.斑驳型

  D.致死型

  E.包括A、B、C

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• 8患儿，男，165天。因“频发四肢抽搐2周”入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛样；母孕期无家禽接触史，现智力发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T 36.3°C，体重7.5kg，身高75cm，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚；神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT:侧脑室旁见散在钙化灶。该病的遗传方式是

  A.常染色体隐性遗传

  B.X连锁遗传

  C.常染色体显性遗传

  D.多基因遗传

  E.Y连锁遗传

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• 9患者，女性，20岁。6岁时偶然发现下唇有点状黑斑，随年龄增长渐增多增大，10岁时左手指相继出现棕褐色斑点，16岁时因经常腹部不适，用多种药物治疗无效。胃镜检查发现空肠腔内多发性息肉。遗传病的治疗不包括

  A.外科治疗

  B.内科治疗

  C.基因治疗

  D.干细胞治疗

  E.体外治疗

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• 10患儿，女，9岁。从婴儿时开始两掌跖发红粗糙变厚，随年龄增长逐渐加重，伴有细薄鳞屑，并渐扩展至指背及手背，夏季常发红明显伴臭味，冬季皮损常发生皲裂。两手掌及足跖弥漫性潮红粗糙增厚，伴有鳞屑，足部轻度浸渍发白，伴明显臭味，损害自掌跖侧面延伸至手足背，足部延伸到踝关节以上，双手已接近腕关节处，边界清楚，多数指跖甲增厚无光泽。膝肘关节暂未见皮损。皮损组织病理示表皮角化过度伴角化不全，真皮毛细血管扩张，周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润，其母亲有类似病史。该病与可变性红斑角化症的主要区别是

  A.遗传方式

  B.发病年龄

  C.皮损部位

  D.前者由编码连接蛋白31基因突变所致

  E.后者红斑为游走性角化性，边界清楚呈地图状

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