为避免苯丙酮尿症患儿智力低下，开始给予低苯丙氨酸饮食最好是在出生后

试卷相关题目

• 1患儿，男，1岁，表现为眼距宽，眼裂小，外眼角上斜，鼻根低平，通贯手，身材矮小，头围小于正常，智力低下，伴有室间隔缺损，该患儿可能患有

  A.先天性心脏病

  B.甲状腺功能低下

  C.糖原累积病

  D.苯丙酮尿症

  E.21-三体综合征

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• 2治疗糖原累积症目前效果较好的替代疗法是

  A.长期鼻饲

  B.口服生玉米淀粉

  C.高糖饮食

  D.高蛋白饮食

  E.低脂肪饮食

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• 3下列属于常染色体隐性遗传的疾病是

  A.苯丙酮尿症

  B.精神分裂症

  C.糖原累积病

  D.先天性心脏病

  E.21-三体综合征

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• 4新生儿期进行筛查的遗传代谢病是

  A.21-三体综合征

  B.猫叫综合征

  C.肝豆状核变性

  D.血友病

  E.苯丙酮尿症

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• 5案例：患儿，女，11个月，牛乳喂养，未加辅食，近2个月来食欲差，面色苍白，皮肤弹性差，精神不振，体重6.5kg，腹部皮下脂肪0.2cm。该患儿的护理措施哪项不妥

  A.口服胃蛋白酶助消化

  B.补充维生素和微量元素

  C.做好皮肤的清洁护理

  D.预防低血糖

  E.尽快多给予营养丰富的饮食

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• 6糖原累积病1型患儿纠正酸中毒时禁用

  A.谷氨酸钠

  B.碳酸氢钠

  C.氯化钠

  D.硫酸钠

  E.乳酸钠

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• 7智力正常的是

  A.猫叫综合征

  B.甲状腺功能低下

  C.糖原累积症

  D.苯丙酮尿症

  E.21-三体综合征

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• 8早期饮食控制避免可智力低下的是

  A.猫叫综合征

  B.甲状腺功能低下

  C.糖原累积症

  D.苯丙酮尿症

  E.21-三体综合征

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• 9通常有通贯手的是

  A.猫叫综合征

  B.甲状腺功能低下

  C.糖原累积症

  D.苯丙酮尿症

  E.21-三体综合征

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• 10关于极低出生体重儿的叙述正确的是

  A.出生体重不足2500克

  B.出生体重不足1500克

  C.出生体重不足1000克

  D.出生体重不足750克

  E.出生体重不足500克

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