案例：女性，15岁，因“身高矮于同龄人，青春期无月经”来诊。患者儿童时身高较同龄儿童高，并出现阴蒂肥大，肌肉发达，皮肤较黑。10岁后身高增长减慢，就诊时矮于同龄人，青春期无月经来潮。查体：BP110/70mmHg；身高161cm,体重63kg，指间距154cm，上部量87cm，下部量74cm；全身皮肤色素沉着，毛发重，上唇胡须较重，下颌胡须少许，腹正中线、双下肢毳毛增多，可见喉结，乳房发育差，乳晕色素沉着，小阴茎样阴蒂，约3cm。染色体核型：46，XX。妇科B超：幼稚子宫，卵巢正常。肾上腺CT：双侧肾上腺增粗。诊断应首先考虑

试卷相关题目

• 1下列疾病所致性早熟中属于假性性早熟的有

  A.先天性肾上腺皮质增生症（21-羟化酶缺乏）

  B.家族性高睾酮血症

  C.特发性中枢性性早熟

  D.卵巢颗粒细胞瘤

  E.McCune-Albright综合征

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• 2Klinefelter综合征的治疗措施包括

  A.促性腺激素治疗

  B.雄激素替代治疗

  C.GnRH脉冲治疗

  D.心理及遗传咨询

  E.体外受精等辅助生育治疗

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• 3关于男子乳房发育的临床表现，叙述正确的有

  A.单侧或双侧乳房增大

  B.可出现乳晕皮肤粘连或乳头凹陷

  C.可感到隐痛不适或触痛

  D.乳房触诊手指合拢时多无阻力感

  E.少数患者在挤压乳头时可见少量白色分泌物溢出

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• 4真性性早熟又称

  A.非GnRH依赖性性早熟

  B.GnRH依赖性性早熟

  C.外周性性早熟

  D.中枢性性早熟

  E.完全性性早熟

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• 5下列疾病所致性早熟中属于真性性早熟的有

  A.错构瘤

  B.家族性高睾酮血症

  C.特发性中枢性性早熟

  D.卵巢颗粒细胞瘤

  E.颅内神经胶质瘤

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• 6案例：女性，15岁，因“身高矮于同龄人，青春期无月经”来诊。患者儿童时身高较同龄儿童高，并出现阴蒂肥大，肌肉发达，皮肤较黑。10岁后身高增长减慢，就诊时矮于同龄人，青春期无月经来潮。查体：BP110/70mmHg；身高161cm,体重63kg，指间距154cm，上部量87cm，下部量74cm；全身皮肤色素沉着，毛发重，上唇胡须较重，下颌胡须少许，腹正中线、双下肢毳毛增多，可见喉结，乳房发育差，乳晕色素沉着，小阴茎样阴蒂，约3cm。染色体核型：46，XX。妇科B超：幼稚子宫，卵巢正常。肾上腺CT：双侧肾上腺增粗。患者的性早熟不属于

  A.非GnRH依赖性性早熟

  B.GnRH依赖性性早熟

  C.外周性性早熟

  D.异性性早熟

  E.假性性早熟

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• 7案例：女性，15岁，因“身高矮于同龄人，青春期无月经”来诊。患者儿童时身高较同龄儿童高，并出现阴蒂肥大，肌肉发达，皮肤较黑。10岁后身高增长减慢，就诊时矮于同龄人，青春期无月经来潮。查体：BP110/70mmHg；身高161cm,体重63kg，指间距154cm，上部量87cm，下部量74cm；全身皮肤色素沉着，毛发重，上唇胡须较重，下颌胡须少许，腹正中线、双下肢毳毛增多，可见喉结，乳房发育差，乳晕色素沉着，小阴茎样阴蒂，约3cm。染色体核型：46，XX。妇科B超：幼稚子宫，卵巢正常。肾上腺CT：双侧肾上腺增粗。下列实验室检查中符合该患者的是

  A.血睾酮增高、ACTH增高、17-OHP升高、孕酮降低、皮质醇降低

  B.血睾酮增高、ACTH增高、17-OHP降低、孕酮增高、皮质醇降低

  C.血睾酮增高、ACTH增高、17-OHP升高、孕酮增高、皮质醇降低

  D.血睾酮降低、ACTH增高、17-OHP升高、孕酮增高、皮质醇降低

  E.血睾酮增高、ACTH降低、17-OHP升高、孕酮增高、皮质醇降低

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• 8案例：患儿女，5岁，因“乳房增大，身高增长加快，阴道分泌物增多1年余”来诊。查体：身高120cm，体重25kg；双侧乳房发育（TannerⅢ期），外阴发育正常，耻骨上毳毛略显增粗，阴蒂无明显肥大，大、小阴唇轻度着色，有少量白色分泌物。患者目前的诊断是

  A.单纯乳腺发育

  B.性早熟

  C.中枢性性早熟

  D.外周性性早熟

  E.外周性性早熟

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• 9案例：患儿女，5岁，因“乳房增大，身高增长加快，阴道分泌物增多1年余”来诊。查体：身高120cm，体重25kg；双侧乳房发育（TannerⅢ期），外阴发育正常，耻骨上毳毛略显增粗，阴蒂无明显肥大，大、小阴唇轻度着色，有少量白色分泌物。为明确病因下列检查中不必要的是

  A.骨龄

  B.LH、FSH、雌激素

  C.子宫、卵巢B超

  D.心脏超声

  E.GnRH刺激试验

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• 10案例：患儿女，5岁，因“乳房增大，身高增长加快，阴道分泌物增多1年余”来诊。查体：身高120cm，体重25kg；双侧乳房发育（TannerⅢ期），外阴发育正常，耻骨上毳毛略显增粗，阴蒂无明显肥大，大、小阴唇轻度着色，有少量白色分泌物。最有助于鉴别中枢性和外周性性早熟的检查是

  A.骨龄

  B.LH、FSH、雌激素

  C.子宫、卵巢B超

  D.心脏超声

  E.GnRH刺激试验

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