- 讲师:刘萍萍 / 谢楠
- 课时:160h
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摘要: 妊娠期急性脂肪肝(AFLP)是妊娠晚期罕见的一种严重并发症,起病急,病情凶险。最新研究认为胎儿缺乏长链3-羟酰-辅酶A脱氢酶(long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase,LCHAD),母亲易患AFLP。AFLP缺乏特异性的临床表现,诊断上应与重症肝炎、HELLP综合征、妊娠期肝内胆汁淤积症等相鉴别。肝活检是诊断AFLP的金标准,目前认为,根据临床表现和实验室检查,可做出临床诊断。早期诊断,及时终止妊娠和重症监护,多科室积极综合支持治疗是提高AFLP母婴预后的关键。
1 发病机制
2 临床表现
3 诊断与鉴别诊断
1000U/L),白细胞多正常,低血糖较少见,尿三胆阳性(尿胆素原、尿胆红素、尿胆素),尿酸很少升高,肝昏迷较明显,体检和影像学检查多有肝脏缩小,肝组织病理学检查提示肝细胞广泛坏死,肾衰出现较晚。在临床中,当AFLP与重症肝炎不能鉴别时,也应及时终止妊娠,因结束分娩可改善前者的预后而并不使后者的病情恶化。
诊断主要依据实验室异常指标:微血管性溶血性贫血;血涂片示特征性裂红细胞;血清乳酸脱氢酶(LDH)>600U/L、总胆红素>20.52μml/L、AST>70U/L;血小板计数< 100×109/L。临床中HELLP综合征较少发生DIC,凝血酶原时间、部分凝血活酶时间延长、纤维蛋白原多在正常范围,无低血糖,肝脏病理检查示非特异性炎症反应。而AFLP肝脏损害程度较HELLP综合征显著,以低血糖和明显的凝血功能障碍为主。
4 治疗
4.1产科处理 AFLP一旦确诊或高度怀疑时,无论病情轻重,病程早晚,均应尽快终止妊娠。分娩方式的选择原则上以缩短产程,尽量避免产程中不必要的消耗。阴道分娩可加速患者肝肾功能损害,并易发生宫缩乏力及产后出血,如果短期内不能经阴道分娩,一般首选剖宫产。因剖宫产时间短,可减少产程中的体力消耗,减轻肝脏、肾脏负担。手术麻醉最好选择硬膜外麻醉或局部麻醉,慎用全身麻醉,以免加重肝脏负担。对于出现凝血功能障碍者,术前应输冰冻血浆、血小板、冷沉淀或纤维蛋白原,降低产后出血的发生率,减少子宫切除。值得注意的是,由于凝血功能障碍,手术创面广泛渗血,术后腹腔引流液呈血性,临床上常误导医生试图通过再次开腹止血,但实际上再次开腹手术不但不能有效止血,反而加重对患者的创伤,从而形成一个恶性循环,应引以为戒。
责编:杨盛昌
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