医药学论文：成人颅内幕上原始神经外胚层肿瘤的MRI诊断

【摘要】 目的 探讨成人颅内幕上原始神经外胚层肿瘤的MRI表现特点，以提高影像诊断的准确率。方法 收集经手术病理证实的幕上原始神经外胚层肿瘤8例，术前均行MRI检查，采用SE序列，行T1WI、T2WI及T1增强检查。结果 8例肿块均位于幕上，其中颞叶3例，枕叶、顶叶、额叶、额顶叶及颞顶叶各1例。本组病例肿块均较大，均位于脑实质内，占位效应明显，最大者为6.0cm×5.2cm×6.2cm，最小者为4.5cm×3.8cm×3.8cm；位置表浅，邻近脑膜，但周围脑膜无明显增厚；肿块形态：类圆形6例，不规则形2例；肿块边缘清楚；均匀实性肿块6例，肿块内可见囊性改变2例；肿块周围可见轻度水肿6例，2例肿块周围无水肿；肿块信号相对均匀，T1WI呈稍低或低信号，T2WI呈稍高或高信号，其中2例肿块内可见脑脊液样T1、T2信号影；肿块呈均匀强化6例，环状强化2例。结论 成人幕上原始神经外胚层肿瘤的MRI表现具有一定的特征性，如充分认识其MRI征象，则有利于做出正确的影像诊断。
【关键词】 原始神经外胚层肿瘤；核磁共振成像诊断
【Abstract】 Objective To analyze the MRI features of adult supratentorial primitive neuroectodermal tumors(PNET) and improve the diagnostic accuracy.Methods MRI manifestations of adult PNET of 8 cases diagnosed by pathology were analyzed.There were 5 men and 3 women，and the mean age was 34 years.In all 8 cases，conventional plain MR and postcontrast MR scans were performed，spin echo(SE) sequences were adopted.Results The 8 cases of supratentorial lesions included temporal lobe lesion in 4 cases，occipital lobe，fronto-occipital lobe，fronto-parietal lobe，parietal lobe，frontal lobe in each 1 case.All the lesions were quite large in volume，and the largest one was 6.0cm×5.2cm×6.2cm.All the lesions locate close to the convexity of brain，and the meninges around the lesions were not incrassation and enhancement.All the supratentorial lesions were regular in shape，well demarked，and often with slight peritumoral edema in 6 cases and no edema in 2 cases.The lesions demonstrated long T1 and long T2 signal intensity，mixed signal intensity on T1WI and T2WI.Small cystic degeneration could be seen in 2 cases.Six cases demonstrated regular enhancement and 2 cases ring-like enhancement.Conclusion MR findings of adult PNET are rather characteristic，but the final diagnosis relies on pathology.
【Key words】 primitive neuroectodermal tumor；MRI diagnosis
原始神经外胚层肿瘤（primitive neurotodermal tumour，PNET）由Hart等于1973年首次报道［1，2］，它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差，大部分仍需通过病理诊断才能确诊。组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤，分为中枢性和外周性，外周性较常见，文章报道较多，中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见，而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见，仅占整个脑肿瘤的0.1％左右，且多见于儿童［3］，成人非常罕见。现将2000年1月～2005年6月经我院MRI检查后我院或外院手术病理证实的幕上PNET进行回顾性分析，探讨其MRI表现特点，以提高影像诊断准确率。
1 资料与方法
1.1 一般资料 收集2000年1月～2005年6月经我院MRI检查后我院或外院手术病理证实的成人幕上PNET 8例，男5例，女3例，年龄最小18岁，最大58岁，平均34岁，病程7天～10个月不等。
1.2 临床表现 头痛、呕吐、颅内高压症状5例，其中伴有肢体无力及抽搐4例，伴有步态不稳表现1例，单纯头痛3例。术前均行头颅MRI平扫及增强检查，造影剂为钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA），剂量为0.2ml/kg。
1.3 检查方法 采用美国Maconi公司生产的1.5T Edge Eclipse型超导磁共振扫描仪，运用SE序列连续扫描，层厚10mm，层距5mm，扫描参数：轴位T2WI（TR/TE= 4000/112ms），轴位及矢状位T1WI（TR/TE=350/12ms）平扫及增强扫描，冠状面T1WI增强扫描。
2 结果
2.1 MRI表现 8例肿块均位于幕上，其中颞叶3例，枕叶、顶叶、额叶、额顶叶及颞顶叶各1例。本组病例肿块均较大，均位于脑实质内，占位效应明显，最大者为6.0cm×5.2cm×6.2cm，最小者为4.5cm×3.8cm×3.8cm；位置表浅，邻近脑膜，但周围脑膜无明显增厚；肿块形态：类圆形6例，不规则形2例；肿块边缘清楚；均匀实性肿块6例，肿块内可见囊性改变2例；肿块周围可见轻度水肿，其中2例肿块周围无水肿；肿块信号相对均匀，T1WI呈稍低或低信号，T2WI呈稍高或高信号，其中2例肿块内可见脑脊液样T1、T2信号影；肿块呈均匀强化6例，环状强化2例，肿块周围脑膜无明显增厚增强(图1、图2)。术前诊断为胶质瘤6例，生殖细胞瘤1例以及淋巴瘤1例。
2.2 病理结果 8例均手术病理证实为PNET。