医药学论文：经右心房和肺动脉径路矫治法洛四联症

【摘要】 目的 探讨经右心房和肺动脉径路矫治法洛四联症的手术适应证和手术效果。方法 39例患者，在经食管超声心动图（TEE）的监测下，经右心房和肺动脉径路行法洛四联症矫治术。结果 1例患者术后发生急性肾功能衰竭，经腹膜透析无效，术后第7天死亡，其余均存活。术后测定PRV/LV为0.49±0.18，RVEF（%）为53±5，小剂量多巴胺、多巴酚丁胺支持。2例患者（占5%）出现偶发室性早搏。术后随访3～24个月，Ⅰ级心功能36例，Ⅱ级心功能3例。结论 在经食管超声心动图（TEE）的监测下，法洛四联症患者均可经右心房和肺动脉径路矫治，且能保护右心功能、减少心律失常的发生。
【关键词】 法洛四联症；右心房；肺动脉
【Abstract】 Objective To explore the indications and results of the operations by transatrial and pulmonary repair of tetralogy of Fallot.Methods Under the guide of transesophageal echocardiography(TEE)，39 cases underwent transatrial and pulmonary repair of tetralogy of Fallot.Results All patients were very well except one case who died of acute renal failure the 7th day postoperatively.Postoperative measurement of PRV/LV and RVEF(%) were 0.49±0.18 and 53±5 respectively.Only small dose of Dopamine and Dobultamine to support the hearts.2 cases had occasional ventricular extrasystole(5%).Postoperative followed up for 3～24 months，36 casescardiac function was NYHA Ⅰ and 3 cases NYHA Ⅱ.Conclusion We can do transatrial and pulmonary repair of tetralogy of Fallot for all cases under the guide of transesophageal echocardiography(TEE).In this method，it can protect right ventricle and reduce arrythmia.
【Key words】 tetralogy of Fallot；right atrium；pulmonary artery
自2003年1月～2005年3月，我科共完成经右心房和肺动脉径路矫治法洛四联症患者39例，取得了良好的效果，报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组病例共39例，男24例，女15例；年龄3～29岁之间，平均13.8岁；体重13～59kg，平均33.5kg；Hb 129～241g/L，平均169.3g/L；主动脉骑跨率30%～55%，平均43.2%。全组均有紫绀、活动后心慌气促、蹲踞病史。X线胸片均显示肺血减少，典型靴形心36例。右位主动脉弓3例，左上腔静脉5例。所有病例均通过彩色多普勒及右心造影确诊。
1.2 手术方法 全部病例均在术中经食管超声心动图（TEE）监测。全身中度低温（25℃～28℃）和心脏局部深低温下进行，采用4℃冷血停跳液行主动脉根部灌注。上下腔静脉直接插管，5例合并有左上腔静脉的患者，2例行左上腔静脉直接插管，3例行冠状静脉窦插管引流。左上肺静脉行左心引流。主动脉阻断时间55～145min，平均87min；体外循环时间82～157min，平均103min。
手术中所见室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）37例嵴下型，2例干下型，直径1.4～2.6cm，平均2.1cm；单纯漏斗部狭窄9例，漏斗部及瓣膜狭窄15例，漏斗部瓣膜、瓣环以及肺动脉主干多处狭窄15例。本组完全采用右房切口矫治24例（单纯漏斗部和漏斗部及瓣膜狭窄），手术中用两个心房拉钩牵开三尖瓣前瓣，并用右心吸引置入流出道，帮助暴露，用剪刀和尖刀切除漏斗部肥厚的隔束和壁束肌肉。肺动脉瓣狭窄，用长镊子将肺动脉瓣牵引，用尖刀沿瓣交界切开，然后用Hegar探子轻轻扩张直到达到预定值，室缺采用4-0缝线间断褥式缝合。
对于漏斗部瓣膜瓣环以及肺动脉主干多处狭窄的患者，则采取右心房肺动脉切口，其中肺动脉切口越过瓣环后向右室流出道方向延长0.5～1.5cm。本组采用右心房肺动脉切口15例（漏斗部瓣膜瓣环以及肺动脉主干多处狭窄），自体心包跨环补片，其中5例采用自制的带单瓣的跨环补片。自体心包用6.25%的戊二醛固定12min，生理盐水清洗后使用。
2 结果
本组病例2例因停机后血压偏低，TEE提示1例右室流出道疏通后残留狭窄，另1例三尖瓣重度返流，遂二次转机，分别再次行右室流出道疏通和三尖瓣成型，顺利停机。1例术后发生急性肾功能衰竭，经腹膜透析无效，术后第7天死亡。其余患者均顺利恢复出院。
本组患者术后测定PRV/LV为0.49±0.18，RVEF(%)为53±5，术后多巴胺6±3μg/(kg·min)、多巴酚丁胺4±2μg(kg·min)支持。2例二次转机患者加用肾上腺素6±3μg(kg·min）。术后（8±2）h拔除气管插管。2例患者出现偶发室性早搏。术后随访3～24个月，Ⅰ级心功能36例，Ⅱ级心功能3例。