医药学论文：系统性红斑狼疮脑病18例临床分析

关键词：红斑狼疮
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种自身免疫性疾病，侵犯多系统多脏器，约有25%～75%有中枢神经系统（CNS）受累，尤其是脑损害，可产生各种神经精神症状，称之为神经精神性红斑狼疮（neuropsychiatri SLE，NP-SLE）或狼疮性脑病。其临床表现多种多样，诊断和鉴别诊断存在一定难度。本文重点阐述NP-SLE的临床及MRI表现和鉴别诊断。
1.1 一般资料1993年1月～2006年1月我科收治NP-SLE患者18例，其中女17例，男1例；年龄17～45岁，平均32.5岁；病程1个月～10年不等。所有患者均符合1982年美国风湿协会SLE诊断标准［1］。
1.3 头颅MRI表现 （1）脑实质内多发点片状异常信号，长T1、长T2或等T1、长T2信号10例，提示为脑梗塞，边界清晰，周围无明显水肿，双侧灰、白质均有受累，以白质受累为主。（2）等T1短T2或短T1、长T2信号2例，提示为脑出血。（3）多灶性皮质下白质脑病2例，主要表现为皮质下多灶性长T1、长T2信号，可见环形强化。（4）基底节短T2低信号提示基底节钙化1例。（5）脑萎缩1例。（6）未见异常2例。
2讨论
NP-SLE的神经病理以血管迂曲、血管玻璃样变性、内皮增生和血管周围胶质增生为特点的血管病为常见，表现为微梗塞、大梗塞、出血、缺血性脱髓鞘改变、多发硬化样脱髓鞘改变、皮层萎缩等，但没有特异性［4，5］，亦有部分病例活检脑组织形态未见异常［6］。
2.3头颅MRI表现 MRI依靠其多种序列成像，任意方位断层扫描，组织对比度高，无骨伪影等优点，对脑内病变的显示较CT敏感。Stimmler等［8］总结了以往的相关文献，MRI对NP-SLE病灶的检出率约31%～100%，平均67%。本组研究结果为88.89%。NP-SLE脑部表现多样化，文献报道最常见的是血管周围间隙增宽和脱髓鞘，表现为侧脑室旁、半卵圆中心多发点、片状T1等或低信号，T2高信号改变，周围无水肿带，亦无占位效应，多数病灶注射对比剂无强化，少数可表现为周边点、线状强化。本组病例的MRI主要表现为脑梗塞或多发性脑梗塞（55.56%）、脑出血（11.11%）。因此临床上若SLE患者出现精神症状、癫痫、脑血管意外等表现时，应常规行颅脑MRI检查，以及时明确诊断。
值得注意的是，SLE患者所出现的精神神经症状并不一定是原发于SLE，尚须注意以下情况：当肾脏受损出现尿毒症和电解质紊乱时可出现精神症状，低钙时可出现四肢抽搐，肾性高血压时可造成脑血管意外而出现偏瘫，所以当SLE出现神经精神症状时，需进一步检查排除以上病变。另外长期使用大量激素治疗，也可出现精神症状。SLE患者长期使用激素及抑制剂，可引起免疫功能低下，易造成感染，出现炎性脑病，应注意全面检查加以排除。