- 讲师:刘萍萍 / 谢楠
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1 临床资料
1.1 一般资料 本组男28例,女12例,年龄19~63岁,平均30.4岁。18例为首次发作,22例有反复发作史。起病到就诊时间多在12h以内,个别症状轻者在2~3天。
1.2 发病诱因 32例可以找到明显的诱因;过劳、剧烈运动、大量出汗者15例。上感退热、注射地塞米松或氢化可的松各4例。过饱餐、酗酒各2例。腹泻2例。注射胰岛素1例,情绪激动、焦虑各1例。发病前有18例有肢体酸胀、麻木、轻微疼痛。
1.3 临床表现 均为急性起病,多发生在夜晚或晨醒时,表现为四肢软瘫,大部分进行性,双下肢开始,两侧对称,近端重,远端轻。伴肌肉酸痛6例,四肢麻木7例,心悸、心慌、胸闷11例,恶心4例,头晕或眩晕5例,肢体颤抖2例,休克3例,呼吸肌受累1例,近期消瘦、怕热、多汗者5例。双下肢肌力0~1级23例,2级10例,3~4级7例,双上肢肌力0~1级14例,2~3级17例,4~5级9例,四肢感觉正常,腱反射明显减弱或消失。
1.4 实验室检查 血清钾(mmol/L)1.26~2.00者11例, 2.00~2.94者20例,3.01~3.50者9例。部分低钾患者伴低血镁,5例患者T3、T4、FT3、FT4、TSH结果支持甲亢。心电图正常者8例,其余32例至少有下列一种异常:T波低平、双相、倒置22例,U波明显U≥T 12例,ST段下移19例,QT延长14例,窦性心律不齐9例,Ⅰ~Ⅱ度房室传导阻滞4例,室早7例,室早二联律1例,室速2例,室颤1例。
1.5 诊断分型 原发性PP 30例,其中家族性2例,散发28例,继发性 PP 10例,均为甲亢。
1.6 治疗与结果 症状较轻者以10%氯化钾10ml加入生理盐水500ml中静滴和/或给予氯化钾1~2g,3次/日口服,及安体舒通20mg,3次/日口服。心电图提示低血钾或血钾低于2.5~3.0mmol/L者症状较重,可以在心电监护下以10%氯化钾30ml加入生理盐水1000ml中静滴(每小时静脉补钾小于1g),同时给予氯化钾2g,3次/日及安体舒通20mg 3次/日口服,伴低镁者予20%硫酸镁20~40ml/日静滴。伴休克者给予抗休克,见尿后再补钾,有甲亢者给予同时治疗,对呼吸受累者予吸氧,监测呼吸,必要时人工辅助呼吸,经过上述治疗患者大多在补钾5~10g后,肌力与血钾同步恢复,24h内多数明显恢复,但心电图及腱反射恢复较慢。肌力与血钾正常后即停静脉补钾,继续口服氯化钾和/或安体舒通1周,无一例近期复发。死亡1例,为 首次发作,就诊时血钾1.54mmol/l。为甲亢继发,发病后6h内死于室颤。
2 讨论
原发性周期性瘫痪(PP)包括低钾型、正常钾型、高钾型。以低钾型 (HOPP)最多见,属常染色体显性遗传性钙通道病,我国以散发者多见。基因连锁分析表明HOPP与染色体1q31-32连锁,它与二氢吡啶(DHP)受体基因紧密连锁,DHP受体是电压感受器和L型钙通道,DHP受体基因突变可通过干扰去极化信号传给肌浆网中RYR而损伤兴奋-收缩偶联,导致HOPP[1]。本组仅2例为家族性,散发性28例与文献报道一致。
继发性PP是由于某些全身性疾病如甲亢、原醛伴发而来,以甲亢性多见。其中男性多发,本组占7例。属低钾型,发作时血钾降低,但尿钾不高,可能由于钾转移至肝及肌细胞内所致。本病发作与甲亢的严重程度无相关性,HOPP可以作为甲亢的唯一临床表现,或在潜在的甲亢作出诊断之前经历了多次麻痹发作。所以对HOPP患者应常规检查甲状腺功能。寻找病因,如有尽早解除[2,3]。
HOPP的发病是肌膜离子通道功能的异常引起的。HOPP发作时的血钾降低主要是由于细胞膜Na+-K+-ATP酶泵的活性增强引起的在β-肾上腺素能神经兴奋和甲状腺激素的影响下Na+-K+-ATP酶泵的活性增高[3],引起K+过多地转入肌细胞内,此外高胰岛素血症也可能是一个重要因素[2]。肌细胞内游离脂肪酸的蓄积导致肌膜通透性升高,可能是钾回流入循环的基础,这可能是HOPP发作终止的机理。
HOPP最常见,也是最重要的诱因是剧烈运动和劳累、过饱、酗酒,发作常在休息后;患者肢体是对称性软瘫,近端重于远端,下肢重于上肢,无感觉障碍。本组患者的症状、体征与血钾水平并不平衡。根据病史、体征、心电图和血钾、PP的诊断不难,但有时需同癔病、格林-巴利综合征、重症肌无力、多发性肌炎等鉴别。HOPP未发作时难以做出结论性诊断,可以进行葡萄糖及胰岛素诱发试验,也可进行ACTH诱发试验。HOPP患者的MFCV降低,MFCV测定对发现散发HOPP有帮助[1]。
虽然PP的急性发作常可自行恢复,但瘫痪发作可能导致严重心律失常,呼吸肌麻痹而致命。
本组中1例(3.33%)死亡,死于室颤。早期诊断和及时治疗是降低病死率的关键,一旦诊断HOPP即应静脉补钾,宜用生理盐水,忌用葡萄糖和胰岛素,因为它们均可使血钾向细胞内转移而加重病情。伴低镁时应补镁,镁是Na+-K+-ATP酶的辅酶,且对细胞膜功能的完整起重要作用[2]。伴甲亢则给心得安、他巴唑抗甲亢治疗。
HOPP患者平时应少食多餐,并限制钠盐摄入避免过饱、受寒、酗酒、过劳等,避免诱发因素。多吃水果疏菜等高钾食物,药物可选用钾盐1~2g,3次/日,乙酰唑胺250mg,3次/日,安体舒通20~40mg/日,钾盐预防和减少麻痹发作耐受良好。
责编:杨盛昌
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