-临床医学基础知识：事业单位考试-系统性红斑狼疮考点总结

 一、概述

系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及全身多个系统的自身免疫性疾病。发病年龄多在15～35岁，育龄妇女占患者的90%～95%，典型症状是面部出现蝶形红斑，反复发作，迁延不愈，并伴有多脏器受累。SLE的病因尚不清楚，目前认为在病毒、性激素、环境因素(阳光照射)、药物(普鲁卡因胺、肼屈嗪、氯丙嗪)等因素作用下，易出现自身免疫反应，而导致疾病的发生。

二、临床表现

1.发热 无一定热型，初期仅有低热，急性活动期可有高热，同时常伴有乏力、疲倦、体重减轻和淋巴结肿大等症状。

2.皮肤黏膜损害 80%的病人有皮肤黏膜损害，常见于暴露部位出现对称的皮疹，典型者在双面颊和鼻梁部有深红色或紫红色蝶形红斑，活动期病人有脱发、口腔溃疡。

3.关节与肌肉疼痛 90%以上的病人有关节受累，大多数关节肿痛是首发症状，受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝和踝关节。呈对称分布，较少引起畸形。

4.脏器损害

(1)几乎所有SLE病人均有肾脏损害，表现为肾小球肾炎或肾病综合征，可见不同程度的水肿、血尿、蛋白尿、管型尿、高血压及肾功能损害，一旦发展为尿毒症，则成为病人死亡的常见原因。

(2)部分病人有肺部感染，体温升高，听诊有湿啰音。

(3)少数可发生各种急腹症，消化系统表现为腹泻、消化道出血、急性腹膜炎、肝脏肿大、黄疸等。

(4)20%的病人有神经系统损伤，表现为抽搐、偏瘫、昏迷等。

(5)血液系统损害最常见的是正色素细胞性贫血。

三、辅助检查

1.血液检查 多数病人有轻至中度贫血，病情活动时血沉多增快，1/3的病人有血小板减少、白细胞计数减少。

2.免疫学检查

(1)抗核抗体(ANA)：主要的筛选指标。

(2)抗Sm抗体：特异性高达99%，但敏感性低。

(3)抗双链DNA：确诊和判断狼疮的活动性。

(4)补体CH50(总补体)、C3、C4降低，有助于SLE的诊断，并提示狼疮活动。

3.免疫病理检验 肾穿刺活组织检查。

四、治疗原则

1.一般治疗 活动期病人应注意卧床休息，夏天穿长袖衣服戴帽子，减少暴露部位，避免日晒。

2.药物治疗

(1)糖皮质激素：是目前治疗SLE的首选药。

(2)非甾体类抗炎药：主要用于发热、关节、肌肉酸痛，而无明显血液病变的轻症病人，常用的有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等。

(3)抗疟药：主要治疗盘状狼疮，通常用磷酸氯喹。

(4)免疫抑制剂：应用于易复发但因严重不良反应而不能使用激素者。常用的有环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱等。此类药毒性较大，使用中应定期查血象、肝功能。

例：患者，女性，35岁，以“系统性红斑狼疮”入院，下列对该患者的治疗，不正确的是：

A.每日用肥皂水清洗皮损部位 B.按疗程服用糖皮质激素

C.关节痛时，可用阿司匹林缓解 D.外出时戴遮阳帽或撑遮阳伞

例：【答案】：A。解析：系统性红斑狼疮患者忌用碱性肥皂洗皮损部位，易加重皮肤损害。