2019年湖南医疗卫生考试备考-难点解析——溶血性贫血的分类

(一)红细胞自身异常所致的HA

1.红细胞膜异常

(1)遗传性红细胞膜缺陷：如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。

(2)获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常：如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

2.遗传性红细胞酶缺乏

(1)磷酸戊糖途径酶缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症等。

(2)无氧糖酵解途径酶缺陷：如丙酮酸激酶缺乏症等。此外，核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致HA。

3.遗传性珠蛋白生成障碍

(1)珠蛋白肽链结构异常：不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等。

(2)珠蛋白肽链数量异常：地中海贫血。

4.血红素异常

(1)先天性红细胞卟啉代谢异常：如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。

(2)铅中毒：影响血红素合成可发生HA。

(二)红细胞外部异常所致的HA

1.免疫性HA

(1)自身免疫性HA：温抗体型或冷抗体型(冷凝集素型、D-L抗体型)HA;原发性或继发性(如SLE、病毒或药物等)HA。

(2)同种免疫性HA：如血型不符的输血反应、新生儿HA等。

2.血管性HA

(1)微血管病性HA：如血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征(TTP/HUS)、弥散性血管内凝血(DIC)、败血症等。

(2)瓣膜病：如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。

(3)血管壁受到反复挤压：如行军性血红蛋白尿。

3.生物因：大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类等中毒，因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血