2019湖南医学招聘-护理学备考热点——糖原累积病的病因与发病机制

 1.由于肝、肾组织细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，不能将6-磷酸葡萄糖分解成葡萄糖为机体所利用，导致患儿空腹时低血糖。

2.6-磷酸葡萄糖的累积促进糖原合成，过多的糖原积聚在肝、肾，使其增大，以肝大为主。

3.高脂血症，臀和四肢伸面有黄色瘤。向心性肥胖，腹部膨隆，体型呈“娃娃”状。

4.糖原利用障碍，体内能量正常来源不足，使脂肪分解增强，酮体增加，产生酮尿。蛋白质分解增强导致生长发育障碍。

5.增多的6-磷酸葡萄糖通过无氧酵解使血中乳酸增加。

6.因血中酮体和乳酸增加易出现酸中毒，慢性酸中毒可致骨质疏松。又因酮体经尿排出，并竞争性阻碍尿酸排出，日久引起痛风