2019湖南医疗-检验学备考知识点——铜蓝蛋白的功能和临床意义

 铜蓝蛋白(CER/Cp)的功能和临床意义

1.概况

肝合成的含铜α2-糖蛋白，有基因多型性。半寿期为4.5天。

2.功能

(1)具有氧化酶的功能(也叫亚铁氧化酶，属血浆功能酶)参与铁代谢，使Fe2+→ Fe3+。利于Fe3+和运铁蛋白结合,参与体内铁的运输和动员。也可催化多酚及多胺类物质氧化。

(2)作为铜的载体和代谢库

血清中的铜95%存在于CER中,5%以扩散态存在。细胞可利用血中CER中的铜合成多种含铜的酶。

3.临床意义

(1)协助诊断Wilson病(肝豆状核变性)

Wilson病患者血清总铜浓度不变，铜蓝蛋白含量降低(10ml/dl以下)，而伴有血浆可透析的铜(游离铜)含量增加，这是本病的特征。此病为常染色体隐性遗传，主要由于体内铜代谢障碍所致。

CER也是一种急性时相反应蛋白。

(2)感染、创伤、肿瘤时升高。

(3)肝癌(转移性)、胆石症、肿瘤引起的胆道阻塞、妊娠、口服避孕药时含量升高。

(4)减低见于肾病综合征、严重肝病。