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风湿病病变主要累及全身结缔组织,属结缔组织病;心脏、关节、或血管最常累及,以心脏病变最为严重。
(一)风湿性心脏病:
常累及心脏各层,故称为风湿性全心炎。
1. 风湿型心内膜炎:
常侵犯心瓣膜,以二尖瓣最常见,其次为二尖瓣和主动脉瓣同时受累;病变早期表现为浆液性心内膜炎,肉眼观浆膜肿胀、透亮;镜下,浆膜疏松,有巨噬细胞浸润,及纤维素样坏死;其后,坏死灶周围出现Anitschkow细胞,严重者可有Aschoff小体形成,随后在心瓣膜上出现典型改变棗疣状赘生物,这些疣状赘生物灰白色半透明,附着牢固,不易脱落;镜下,为由血小板和纤维素构成的白色血栓,主要发生于二尖瓣心房面和主动脉瓣心室面;病变后期,心内膜下病变和赘生物机化形成 瘢痕;心壁内膜增厚、粗糙、皱缩,称为马氏斑,以左心房后壁多见;长期反复发作可形成慢性心瓣膜病。
2.风湿性心肌炎:
主要累及心肌间质结缔组织;心肌小动脉近旁的结缔组织发生纤维素样坏死,继而形成风湿小体。小体呈弥漫或局限分布,大小不一,多呈梭形,最常见于左心室后壁、室间隔、左心房及左心耳。后期,小体纤维化,形成瘢痕。风湿性心肌炎常可影响心肌收缩力,而出现临床症状。
3.风湿性心包炎:
主要累及心包脏层,呈浆液性或浆液纤维素性炎症。心包腔内大量浆液渗出,形成心包积液。大量纤维蛋白渗出时可形成绒毛心。恢复期,多数渗出吸收,少数纤维机化粘连,形成缩窄性心包炎。
(二)风湿性关节炎:
75%的患者累及关节,多累及四肢大关节,特别是膝、踝关节,其次是肩、腕、肘关节。各关节常先后受累,反复发作。局部红、肿、热、痛、功能障碍。镜下主要为浆液性炎,关节周围结缔组织可有少量风湿小体 ,多数痊愈,无后遗症。
(三)皮肤病变:
1. 渗出性病变:环形红斑 真皮浅层血管充血、水肿,及炎细胞浸润。1-2天消退,对急性期有诊断意义;
2. 增生性病变:皮下结节 多位于四肢大关节伸侧面皮下,0.5-2.0厘米,圆形或椭圆形,质硬,活动,无压痛。镜下,结节中心为大片纤维素样坏死物,其周可见增生的纤维母细胞和珊栏状排列的 Anitschkow细胞,伴有炎细胞浸润。数周后,结节纤维化而变为瘢痕组织。风湿热时,皮下结节虽不常出现,但有诊断意义。
(四)风湿性动脉炎:
主要累及大中动脉,如冠状动脉、肾动脉、肠系膜动脉、脑动脉、主动脉和肺动脉等。急性期,血管壁发生粘液样变性和纤维素样坏死。伴有炎细胞浸润。后期,血管壁因瘢痕形成而呈不规则增厚,管腔狭窄。
(五)中枢神经系统病变:
多见于5-12岁儿童,主要病变为风湿性动脉炎。可有神经细胞变性、胶质细胞增生及胶质结节形成,主要累及大脑皮质、基底结、丘脑及小脑皮层。当锥体外系受累较重时,患儿出现肢体的不自主运动,称为小舞蹈症。
责编:ylm
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