2019湖南医疗卫生考试-临床医学重点考点——系统性红斑狼疮的临床表现

 系统性红斑狼疮的临床表现

1.全身症状

发热最常见，疲倦、体重下降等。

2.皮肤黏膜

(1)80%患者在病程中出现皮疹;

(2)颊部蝶形红斑，最具特征性;

(3)盘状红斑;

(4)指掌部或甲周红斑。

2.关节与肌肉

患者有关节受累，大多数患者表现为关节痛，其中部分尚伴有关节炎。受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝、踝等关节，呈对称性分布，而肘及髋关节较少受累。

3.浆膜

患者有单侧或双侧胸膜炎，30%患者有心包炎;少数患者有腹膜炎。各部位的浆膜炎可伴有少量或中等量渗出液，偶有血性渗出液。

4.肾

临床狼疮性肾炎，表现为：

(1)轻型肾炎

无有关症状，肾功能正常，仅有蛋白尿、管型尿、镜下血尿;

(2)肾病综合征

有大量蛋白尿、低白蛋白血症、高度水肿，但血胆固醇有时不升高，病程进展缓慢;

(3)慢性肾炎

患者呈不等程度的水肿，高血压、蛋白尿、变形红细胞尿及肾功能不全;         

(4)尿毒症

为狼疮性肾炎的结局，是患者死亡的最常见原因;

(5)急性肾炎

有面部浮肿、尿少、一过性高血压、蛋白尿、明显血尿、红细胞管型尿、一过性氮质血症;

(6)远端肾小管中毒

有尿浓缩及调节酸碱平衡的功能不全。

5.心累及心肌

心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变等。可有气促、心前区不适、心律失常，甚至发生心力衰竭导致死亡。

6.肺

可有急性狼疮性肺炎，胸片示双侧弥散性肺泡浸润性病灶。慢性狼疮性肺炎主要表现为肺间质纤维化。

7.消化道

可发生各种急腹症，如急性腹膜炎、胰腺炎、胃肠炎等有关表现，肠壁或肠系膜的血管炎可造成胃肠道出血、坏死、穿孔或肠梗阻。肝肿大多见，但出现黄疸者少见。有黄疸者宜除外其他病因。

8.神经系统

大脑损害以精神障碍、癫痫发作、偏瘫及蛛网膜下出血等多见，也可出现脊髓炎。出现中枢神经损害表现者常预示病变活动、病情危重，预后不良。

9.淋巴结

可出现无痛性、轻或中度淋巴结肿大，病理活检可显示坏死性淋巴结炎病变。

10.血液系统

可有自身免疫性溶血性贫血，可有严重血小板减少性紫癜，约半数患者的血白细胞数在2～4.5×109/L.最常见的血液异常是正常色素细胞性贫血。