2019湖南医疗卫生考试-临床医学重点考点——室间隔缺损的概述、解剖分型及临床表现

一.室间隔缺损的概述

室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病。

二.室间隔缺损的解剖分型

1.膜周型：

占室缺类型的4/5，位置在三尖瓣隔瓣和前瓣交界，包括膜部间隔，也可前延至肌部室隔，上延至圆锥隔，下延至隔瓣后。它与房室传导束关系密切，希氏束在中心纤维体的前方偏右侧穿过，经膜部后缘行走于缺损后下缘，再分为左右支。

2.漏斗部室缺：

约占1/5，可分为圆锥间隔缺损和肺动脉瓣下型。

(1)圆锥间隔缺损四周均为肌肉组织，即VSD上缘至肺动脉瓣环间有肌肉组织隔开。

(2)肺动脉瓣下上缘直接与肺动脉瓣环和主动脉右冠瓣相连，即室缺与肺动脉瓣环间无肌肉组织。导致主动脉瓣叶脱垂，不能与其他瓣叶对合，产生主动脉瓣关闭不全。

3.肌部室缺：

少见，好发于心尖部，边缘为肌肉组织，由于肌小梁阻挡可分为许多大小不等的缺损。

4.房室同道型：

也称隔瓣后型，约占5%，位于右心室流入道，隔瓣后，上可延伸至膜部，前缘为肌部室隔，个别可伴有二尖瓣前瓣裂，但少有返流。

5.混合型：

同时存在任何两种以上。膜部伴肌部缺损多见。

室间隔缺损的临床表现

1.主要为劳累后气促、心悸、心房颤动、呼吸困难、多汗、喂养困难、乏力和反复肺部感染，严重时可发生心力衰竭。肺循环充血易致呼吸道感染。生长发育迟缓。

2.当患儿哭闹、患肺炎或出现心力衰竭时右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫。