2019湖南医学招聘-临床医学备考考点——维生素D缺乏性手足搐搦症

 1.病因：

(1)血清钙离子降低是本病直接原因，维生素D缺乏早期甲状旁腺反应迟钝，PTH尚不能充分代偿，致使血磷正常而血钙降低.当血总钙低于1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl)或钙离子低于1.0mmol/L(4mg/dl)时可引起手足搐搦发作。

(2)春夏季阳光充足或开始维生素D治疗时骨脱钙减少，肠吸收钙相对不足，而骨骼已加速钙化，钙沉积于骨，使血钙降低而诱发本病。

(3)有发热，感染，饥饿时，组织细胞分解释放磷，使血磷增加，钙离子下降而发病。

(4)长期腹泻时机体钙减少。

(5)影响血离子钙浓度的因素。

2.临床表现：

主要为惊厥，喉痉挛及手足搐搦，常伴有程度不等的佝偻病表现。

症状

(1)惊厥为最常见，多为无热惊厥，抽搐止后意识恢复，醒后活泼如常。

(2)手足搐搦。

(3)喉痉挛婴儿多见，可因突然窒息而死。

体征：没有典型发作时可刺激神经肌肉而引出下列体征：面神经征;腓反射;陶瑟征。突然发生，常见于婴儿期2-6个月，每次缓解后一切活动正常为本病最大特点。

3.诊断和鉴别诊断：

诊断

佝偻病表现，发作特点，总钙﹤1.75～1.88mmol/L，离子钙﹤1.0mmol/L。

鉴别诊断

无热惊厥性疾病;中枢神经系统感染性疾病;急性喉炎;热性惊厥。

4.治疗：

本病治疗原则首先控制惊厥，解除喉痉挛，迅速补充钙剂，使血钙快速升至正常，然后给予维生素D，使血钙、磷代谢恢复正常。

急救处理

控制惊厥可应用镇静止痉剂，更好的选择安定。喉痉挛时应先将舌头拉出口外，作人工呼吸或加压给氧，必要时行气管插管术。

钙剂治疗

对惊厥或喉痉挛发作者可用10%葡萄糖酸钙5～l0ml(或lml/kg)加10%葡萄糖溶液10～20ml静脉点滴，或缓慢静脉注射(10分钟以上)。氯化钙有酸化血的作用，使钙离子浓度迅速升高，但不宜久服，以防高氯血症，故3～5天后改为活性钙，盖天力或葡萄糖酸钙等口服。

维生素D治疗

症状控制后可按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。