散发性甲状腺功能减低症
又称散发性呆小病,本病临床症状的轻重与起病年龄及甲状腺减退的程度有关。小婴儿的症状常不典型。
临床表现
(1)新生儿最早出现的症状是生理性黄疸时间延长,6个月以下小儿突出表现为腹胀、顽固性便秘、吸吮困难、呼吸不畅、打鼾、体温低、嗜睡、少动、哭声嘶哑、心率减慢。
(2)生长发育迟缓
特殊外貌头大颈短、颜面臃肿、鼻梁扁平、眼距宽、眼睑肿胀,眼裂小而有睡容,唇厚,口常张开,舌厚大常伸出口外,面容愚笨呆板,皮肤粗糙增厚VA缺乏引起,轻度贫血,面容苍黄,毛发稀少而干燥;生长发育迟缓。
(3)生理功能低下
安静少动,表情淡漠,反应迟钝,怕冷、体温低,脉搏慢,血压低,进食少,肠蠕动减慢,腹壁松弛、膨隆,常有便秘,易合并脐疝及腰椎前凸。
(4)实验室检查
甲状腺131I碘吸收率测定,多在10%以下;血清甲状腺素T4测定;正常为51.6-161.25nmol/L,若出生后最初两周内血清T4浓度低于125nmol/L或在第2周低于110nmol/L应考虑;促甲状腺素TSH测定:如TSH明显增高,T4降低即可确诊。
诊断
服甲状腺片病儿若突然停药,血清胆固醇可在数周内明显增高,此现象亦可协助诊断。
治疗
需终身服甲状腺片,治疗越早疗效越好,左旋甲状腺素钠(简称L-T4)新生儿可作为更好的选择药
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