2019湖南卫生考试-医学基础知识——神经（14）

 当基底神经节受损时可出现哪些症状? 试分析其产生机制。

基底神经节受损时主要出现两类不同的症状：

①运动过少而肌紧张过强，如帕金森病。主要表现为全身肌紧张增高，肌肉强直，随意运动减少，动作缓慢，面部表情呆板，常伴有静止性震颤。运动症状主要表现在动作的准备阶段，而动作一旦发起，则可继续进行。该病病因是双侧黑质病变，多巴胺神经元变性受损。由于黑质-新纹状体多巴胺递质系统可新纹状体内中型多棘神经元上的D1受体增强直接通路活动，也可D2受体减弱间接通路活动，维持大脑运动皮层的兴奋活动。当黑质-新纹状体多巴胺系统受损时，可引起直接通路活动减弱而间接通路活动增强，从而使大脑运动皮层活动减弱，导致上述症状的出现。但静止性震颤可能与丘脑外侧腹核等结构的功能异常有关。

②运动过多而肌紧张不全，如舞蹈病。主要症状是不自主的上肢和头部的舞蹈样动作，伴肌张力降低等。其病因是权侧新纹状体病变，新纹状体内GABA能神经元变性或遗传性缺损，引起间接通路活动减弱而直接通路活动相对增强，因此大脑运动皮层活动增强，导致运动过多。