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2019临床执业医师考试备考考点资料:原发性肺动脉高压
来源：长理培训发布时间：2019-08-03 18:44:48
或称特发性肺动脉高压
发病率 欧美2～3/100万
(一)病因和发病机制
不明
遗传因素
免疫因素
肺血管内皮功能障碍(TXA2 ET-1与前列环素和NO比例失衡)致血管收缩
血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷，K外流减少，细胞去极化，Ca内流 收缩
(二)临床表现
呼吸困难，常以活动后呼吸困难为首发症状
胸痛 右心负荷过重右冠供血减少
发病率 欧美2～3/100万
(一)病因和发病机制
不明
遗传因素
免疫因素
肺血管内皮功能障碍(TXA2 ET-1与前列环素和NO比例失衡)致血管收缩
血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷，K外流减少，细胞去极化，Ca内流 收缩
(二)临床表现
呼吸困难，常以活动后呼吸困难为首发症状
胸痛 右心负荷过重右冠供血减少
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