皮肌炎可单独存在或与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在。患者血中可有抗PM-1、抗JO-1,抗Mi-2等多种特殊抗体。40岁以上患者20~30%合并恶性肿瘤,用自身瘤体浸出液皮内试验可呈阳性反应,治疗或摘除肿瘤后,症状缓解,说明自身瘤组织抗原参与了发病过程。有发现病因与病毒或弓形体感染有关。
1)症状表现
1.皮炎症状:
①以眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑,严重时可累及面、颈、上胸等部。
②Gottron症:掌指关节面和肘、膝、踝关节面角化性斑片及紫红色丘疹,可伴鳞屑和萎缩。
2.皮肤异色样改变,此型慢性病例多见。
3.其他可见甲小皮增厚,甲周红斑,荨麻疹,多形红斑,坏死性血管炎,慢性溃疡,皮下钙质沉积,10~20%可有雷诺现象、网状青斑、口腔溃疡、光敏等症状。
4.有8%病例仅有皮肤症状而无肌炎而肌酶正常者,称无肌炎的皮肌炎或皮肤型的皮肌炎。
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