肝细胞排泄功能障碍或胆管受阻,可发生胆汁淤积性黄疸,使结合胆红素增高。如同时有肝细胞功能障碍,也可伴有未结合胆红素增高,而致混合性高胆红素血症。
1.肝细胞对胆红素排泄功能障碍
(1)新生儿肝炎综合征多数由病毒引起,常见有乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、肠道病毒、EB病毒等,多为宫内感染。细菌感染如B族链球菌、金黄色葡萄球菌,大肠埃希杆菌等引起的肝炎称中毒性肝炎。
(2)先天性代谢缺陷病 如α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病IV型、脂质累积病(尼曼匹克病、高雪病)。
2.胆管排泄胆红素障碍
(1)先天性胆道闭锁:可发生在肝外(胆总管、肝胆管)或肝内胆管。
(2)先天性胆总管囊肿。
(3)胆汁粘稠综合征可由于新生儿溶血病,新生儿肝炎、肝内小胆管发育不全和药物等原因引起,胆汁淤积在小胆管中。
(4)其他肝和胆道肿瘤、胆道周围淋巴结病等。
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